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Neuro-Notes

01       Syndrome d'Arnold-Chiari


Ce syndrome définit le prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital avec élongation du IV° ventricule et du bulbe, entrainant l'obstruction plus ou moins complète de la grande citerne. Le IV° ventricule, quand il est perméable, s'ouvre dans les espaces sous-arachnoidiens ( ESA ) du canal rachidien.

Le processus malformatif ne se limite pas au cervelet, puisqu'on décrit quatre types ayant en commun:
- une hypertrophie des hémisphères avec microgyrie,
- la plicature du bulbe, une syringomyélie,
- des lacunes crâniennes avec indentatuion de l'écaille occipitale et
- une platybasie ( voir cliché ci-joint ), la charnière est souvent dysplasique...
Mais l'intérêt de la variété pédiatrique ( Type II ) est la fréquence de l'association à une myélo-méningocèle qui masque momentanément l'hypertension intracranienne ( HIC ).

Les quatre types sont schématisés comme suit::
Elongation isolée & asymptomatique des amygdales. Hernie du cervelet dans une myeloméningocèle cervicale Hypoplasie du cervelet enfoui dans le feutrage de la fosse postérieure

 

La variété pédiatrique est remarquable par le prolapsus plus marqué des amygdales, souvent obstructif.
Noter sur le cliché la platybasie & la boursouflure de l'écaille occipitale,évocatrices de cette anomalie.

 


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02    Syndrome de Dandy-Walker

Dysplasie kystique du IV° ventricule dont la poussée centrifuge comprime la fosse postérieure dont les organes comportent pour la plus part desanomalies:

- hypoplasie du cervelet,
- aplatissement du tronc cérébral,
- effacement de la lame quadrijumelle,
- blocage de la grande citerne qui contribue au développement de l'hydrocéphalie.

 


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03      Systèmes de dérivation

Kit de Holter Unishunt de Raimondi Cathéter lombo-péritonéal

 


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04
      Atrophie cérébrale
la forme congénitale se définit par quatre crtères: la micrcranie, l'absence de synostose et la dilatation ventriculaire sans hypertension intracranienne.

 

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05   Kyste du septum lucidum

Cette double membrane séparant les cornes frontales des ventricules latéraux est tendue sagittalement entre le corps calleux et le trigone. Les deux lames délimitent une cavité ( ventricule de Sylvius ) qui peut se transformer chez le foetus en formation kystique et bloquer le passage du LCR à travers un ou les deux orifices de Monro

 


 

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06
  Hydranencéphalie

Enorme cavité kystique occupant la place des hémisphères cérébraux dont le parenchyme est inexistant sauf au niveau de la base et du tronc cérébral. Le crâne est doublé des enveloppes méningées auxquelles sont collés des ilôts de matière cérébrale immature.
Deux cas de Rickam auraient survécu avec un QI ''correct".
Il s'agit probablement d'un arrêt de développement de nature ischémique portant sur le térritoire des artères sylvienne et cérébrale antérieure.


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07
  Porencéphalie

Cavité parenchymateuse largement ouverte à la surface des hémisphères et communicant avec les ventricules, elle siège éléctivement dans la scissure rolandique; elle résulte de la destruction ischémique d'une partie du parenchyme irrigué par l'artère sylvienne. L'ouverture dans les ESA lui confère l'aspect d'une hydrocéphalie dite asymétrique.
La forme congénitale est constamment associée à un retard psychomoteur.

 


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08   Epaisseur du parenchyme

cette ventriculographie gazeuse montre une poche aérienne au niveau d'une énorme corne occipitale, surmontée du liseré opaque qui reflère l'épaiseur du parenchyme ( 6 mm dans ce cas )

 


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09  Effets de l'HIC sur l'irrigation cérébrale

La compression du cerveau induite par la distension ventriculaire et l' HIC écrase la convexité cérébrale et les capillaires qui la traversent. La comparison de ces deux angiographie carotidiennes montre sur le cliché de gauche une arborisation normale, tandis qu'à droite elle prend un aspect " hivernal ", les flexuosités des branches artérielles se sont émoussées, les artérioles de second et troisième ordre ne sont pius visibles.

 


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10  Les villosités arachnoidiennes

Les granulations de Paccioni, bien développées chez l'adulte, sont situées dans l'épaisseur des méninges craniennes. Ce sont des expansions de l'arachnoide qui font hernie dans dans le sinus veineux longitudinal, elles sont moins nombreuses au voisinage des autres sinus. C'est une structure villositaire qui se comporte comme une valve perméable à partir d'une pression liquidienne de 25 cm H2O. On les considère comme l'organe principal de la résortion du LCR, bien qu'elles ne se développent chez l'enfant qu'à partir de l'âge de sept ans.

 


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11   Le Périmètre crânien

reflète le volume de l'encéphale; il croit en moyenne de 2 cm / mois le premier trimestre post-natal, puis de 1.5cm / mois le trimestre suivant, et de 1 cm / mois les six mois suivants, c'est à dire que le PC augmente d'une quinziane de cm en moyenne au bout d'un an. Il n'est pas rare que le PC d''un hydrocéphale âgé de trois mois mesure plus de 50 cm.

 


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12   Les espaces sous-arachnoidiens

L'enveloppe méningée peut être subdivisée en deux ,composantes externe ( pachyméninge ) et interne (leptoméninge), cette dernière est faite de deux feuillets ( arachnoide et pie-mère ) qui délimitent entre eux les espaces sous-arachnoidiens ( ESA ). Ceux-ci sont occupés par le LCR qui circule entre les mailles d'un enchevêtrement fibro-cellulaire au sein duquel on distingue des cellules fixes ressemblant aux cellules de la gaine de Schwann, et des cellules mobiles ( histiocytes & macrophages ).

* La circulation du LCR, assistée par les remous du pouls plexuel et les fluctations des pressions, emprunte le circuit intracérébral ( ventricules latéraux, III° ventricule, acqueduc, IV° ventricule) puis les espaces sous-arachnoidiens à partir de la grande citerne.
* Encéphale & moelle baignent dans le LCR qui remplit ces espaces qu'on désigne- selon leurs étendues- par les termes de nappe, lacs ou citernes au sein desquels a lieu la resorption liquidienne.

 


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13  Le Liquide Cephalo Rachidien (LCR):

La production foetale du LCR se manifeste dès la 5° semaine. Ce sont les remous produit par sa circulation qui dissèquent les ESA.Il est sécrété pour une grande part par les plexus choroides à raison d'une vingtaine de ml par heure. C'est un produit de sécrétion dont la production et l'homeostasie dépendent du métabolisme cérébral.
Sa composition diffère de celle du plasma par une faible densité, par son pH légérement alcalin, il contient très peu de protéines ( 0.10 à 0.20 g/l selon le niveau de prélévement), moins de glucose ( entre 0.80 & 0.50 g/l ), mais il est particulièrement riche en sels .
Les élements figurés sont représentés par 1 à 3 lymphocytes par ml

La glycorachie diminue jusqu'à devenir nulle au cours du stade aigu des syndromes méningés, elle augmente par contre en cas d'encéphalite épidémique.
La diminution des chlorures est modérée au cours des méningites bactériennes, mais son élévation excessive fera rechercher une étiologie tuberculeuse.
Les fluctuations albuminocytologiques à retenir sont de deux ordres:
* la formule hypercytologique pure ( plus de 10 lymphocytes ) se développe dans certaines affections virales telles l'encéphalite épidémique, le zona, la polio, ou dégénératives comme la sclérose en plaque.
* la formule combinée, albumino-cytologique est propre à certains processus méningo-corticaux comme le syndrome de Guillain-Barré, les compressions médullaires avec blocage des ESA rachifiens.

 


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14  La barrière hémo-méningée

est disposée entre les capillaires corticaux et le parenchyme, elle fonctionne dans les deux sens à travers l'endothélium capillaire et la pie-mère et fait communiquer les espaces vasculaire et intersticiel. L'endothélium capillaire forme une réelle barrière physique sans interstices entre les cellules, empêchant ainsi la diffusion passive des grosses molécules. Le comportement sélectif de cette barrière se reflète est la richesse des cellules endothéliales en formations mitochondriales et vésiculaires, structures qu'on retrouve au niveau des tubules rénaux. La perméabilité dans le sens centripète ( hémoliquidienne ) est à seuil pour certaines substances comme les protéines, le glucose, les chlorures, la diffusion serait libre pour d'autres comme l'urée, la bilirubine, les sulfamides, les salicylates, les alcaloides... Elle l'est moins et plus lente dans l'autre sens ( liquide-sang ). Il faut signaler enfin que ces échanges sont très fluctuants, qu'ils dépendent du débit sanguin cérébral, qu'ils sont exacerbés après ponction de LCR, au cours d'une anesthésie ou durant le stade aigu d'une méningite...


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