Pathologie Digestive - Notes
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001
Classification des Atrésies de l'Oesophage


La présence ou non de la communication oesotrachéale est à la base des multiples classifications proposées; celle de Vogt modifiée par Ladd ne tient pas compte de l'éventualité d'une agénésie de l'oesophage.
* Le type I est l'atrésie sans fistule;
* deux types - rarissimes - se rapportent à l'anomalie avec fistulisation du seul bout proximal ( type II ) ou des deux segments oesophagiens ( type IV ).
* Les deux derniers types définissent l'anomalie à minima, sans atrésie mais avec fistule dite en H ( type V ), ou une sténose en l'absence de toute communication oesotrachéale ( type VI ).
*Le type III , le plus fréquent - noté dans 80% des cas - comporte une fistule entre trachée et segment distal de l'oseophage, on le subdivise en deux variétés, a & b, selon l'importance de la perte de substance oesophagienne.
 


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002
ANESTHESIE NEONATALE


Contraintes anatomophysiologiques:
Assurer la liberté des voies a&riennes est la principale préoccupation lors de cette étape.

- L’intubation doit tenir compte de la morphologie du carrefour pharyngolaryngé: grosse langue, antéposition prononcée du larynx, épiglotte peu souple, le goulot est constitué par l’anneau cricoidien et non par l’orifice glottique. L’hyperextension cervicale accentue l’antéposition du larynx et rend difficile la vision de la glotte, bien au contraire, on ne peut y accéder qu’en imprimant au cou une légére flexion.
L’intubation est facilitée par l’administration d’un myorelaxant d’action de courte durée, en l’occurence la Succinylcholine à la dose de 2mg/Kg de poids. Ses effets cholinergiques, dont la bradycardie fréquemment observée chez le tout-petit, impose l’administration préalable d’Atropine.( 0,01mg/kg une demi-heure avant l’intervention )
Choisir la sonde au calibre ne dépassant pas celui du petit doigt ( 3mm ). Il est sage d’y marquer la longueur nécessaire, sachant que la distance entre le rebord alvéolaire et la mi-trachée est de 7cm pour un poids de 1 kg, à laquelle on ajoute 1cm par Kg supplémentaire, sans dépasser 10 cm en tout.
Contrôler la position du bout de la sonde ( au-dessus de la caréne) par de fréquentes auscultations des deux champs pulmonaires.
- L’induction est amorcée par l’association Oxygène-Protxyde d’Azote avec ou sans Halothane.

Les drogues analgésiques:
- l’Halothane est très sûr chez l'enfant à terme, il provoque une anesthésie facilement réversible et une relaxation musculaire telle qu’on peut se passer de curarisant. Mais on est tenu souvent à l’administrer à haute dose en raison de sa rapide absorption chez le nouveau-né au métabolisme exacerbé, ses effets hypotenseurs dus à son action dépressive sur la contractilité du myocarde sont insuffisamment compensés par les stimulus barorecepteurs.
- La Fentaline, administrée par voie IV à la dose de 10 è 50 microgrammes/kg, a peu d’effet sur la dynamique cardiaque, par contre, ses effets dépresseurs sur les centres respiratoires imposent de maintenir l’assistance ventilatoire en post-opératoire pendant plusieurs heures.
- Le protoxyde d'azote a l'inconvénient de déprimer la circulation et surtout d diffuser dans les cavités, il est à éviter en cas de hernie diaphragmatique, d'ECN ou d'emphysème.

La ventilation assistée est indiquée en post-opératoire en cas:
- de dépression du SNC ( opiacés résiduels, hypothermie, hypertension intracranienne ),
- d'instabilité hémodynamique ( hemorragie, septicémie, cardiopathie...),
- d'hypoxie ( maladie des membranes hyalines, aspiration de méconium, hypoplasie pulmonaire, oedème du poumon ),
- de pariétoplastie ( hypertension abdominale ),
- d'hypertension thoracique ( PNO ) ou en cas
- d'un terrain dysmétabolique.


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003
Syndrome "VATER"

Cet acronyme désigne un syndrome polymalformatif associant:
- des anomalies Vertébrales ( spina bifida, hémivertèbres...),
- une imperforation Anale ( avec ou sans fistule),
- une atrésie de l'oesophage avec fistule Trachéo-oEsophagienne, et
- une dysplasie du rayon Radial ( absence ou hypoplasie du pouce, polydactylie...).

Il s'agit de cas sporadiques, sans antécédents familiaux ni aberration chromosomique connus.
Bien que le tableau complet soit rarement observé, on a tendance à mettre dans le cadre de ce syndrome les cas comportant au moins trois des anomalies.
Par ailleurs, de nombreuses observations rapportent l'association au syndrome de malformations portant sur d'autres organes, principalement le rein.

La constitution d'une telle association serait liée à un trouble des processus de mésodermisation au cours du premier mois de la vie intrautérine.
En effet, il est établi que les vertèbres se développent par migration de mésoderme somitique, que l'anus s'individualise par l'abaissement du septum urorectal , de structure mésodermique. On sait par ailleurs que la trachée se développe à partir d'un diverticule oesophagien renforcé d'un cloisonnement mésodermique . Enfin, le moule précartilagineux du radius provient du mésenchyme du bourgeon du membre supérieur.
Ainsi, on peut supposer que toute perturbation de ces processus de mésodermisation au cours d'une phase critique aurait des conséquences sur le développement des organes en apparence éloignés les uns des autres. Il est intéressant de noter, par ailleurs, la fréquence des anomalies du rachis cervico-thoracique associées à l'atrésie de l'oesophage, ou lombosacrées quand il s'agit d'imperforation anale.

La prise en charge de ces cas est délicate et laborieuse, trois enfants sur quatre sont des prématurés.
Il est sage de se limiter dans un premier temps à l'exclusion de la fistule oesotrachéale par une double stomie, pharyngée et stomacale, complétée par une colostomie. Quoiqu'il en soit, les suites restent marquées par une importante morbidité ( alimentation parentérale de longue durée, hospitalisme, retard de croissance, séquelles...).


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004
 HYPOTHERMIE

C’est la" baisse de la température centrale au-dessous des limites homéostatiques fixées à 36°".
Le développement d’une hypothermie chez le nouveau-né crée une situation dramatique dont les suites sont souvent marquées par de sévères handicaps psychomoteurs; l’issue peut être fatale chez le prématuré.

- Cliniquement, elle s'annonce par la rougeur de la face et des extrémités, une pâleur et un refroidissement du reste du corps, la température rectale en-dessous de 35°, l’installation progressive d’une léthargie et ralentissement des fonctions vitales; le développement d'un sclérème ascendant annonce l'issue fatale.

- La cause principale est l’exposition prolongée à l’air libre en salle d’accouchement, en salle d'opération ou en réanimation quand on procède aux manoeuvres préparatoires ou d'investigation.
Plus morbide est l’état septicémique au cours duquel les toxines microbiennes paralysent entre autres les mécanismes thermorégulateurs.
Enfin, l’hypoxie prolongée retentit sur le métabolisme général, source principale de production de chaleur.

- L'hypothermie est contrôlable en maintenant l'enfant dans un environnement réchauffé à l'aide de moyens simples, le plus souvent de fortune ( emaillotage, bouillotes, feuilles d'aluminium...), les meilleures conditions sont réalisées par la couveuse à l'athmosphère humidifiée à 100%, oxygénée ( 2 L/min. à 40% ) et maintenue à une température modulable ( 33° les deux premiers jours puis 32° les jours suivants ), l'enceinte étant éloignée des fénêtres et des courants d'air afin d'éviter les pertes de chaleur par réverberation. Cette ambiance est maintenue en salle d'opération par l'utilisation d'un matelas chauffable, par le réchauffement au bain-marie des solutés de perfusion, par l'imbibition des viscères extériorisés au sérum salé tiédi et novocainisé ( 1 ml de Xylocaine à 1% pat Litre ).

- La plupart des bébés développant un sclérème décédent, les quelques rescapés doivent leur survie à leur résistance ou à des prescriptions qui ne font pas l'unanimité, tels les massages, les frictions alcoolisées, l'exsanguinotransfusion, la corticothérapie...

- La production de la chaleur corporelle (thermogenèse) résulte du métabolisme général allant de l'activité viscérale jusqu'à la lipolyse du panicule adipeux. Cette chaleur diffuse à l'ensemble du corps par l'intermédiaire du reseau vasculaire, une grande partie se dissipe au contact des téguments et du tissu pulmonaire.
L'exposition au froid fait intervenir des mécanismes réflexes dont la resultante est l'augmentation de la consommation d'oxygène induite par l'effort physique, la lipolyse de la graisse brune et la "chair de poule".
Le rapport surface corporelle/masse est important et croit inversement au poids. Le nouveau-né perd de la chaleur par conduction, convection, evaporation et radiation. Mais le lieu de déperdition de la chaleur est de loin la peau, déperdition qui se fait par transfert vers le milieu ambiant, soit par communication à un support froid (conduction), ou à l'air environnant (convection), ou aux objets ou surfaces qui lui sont contigûes (radiation ) ou enfin par par évaporation de la couche de liquide amniotique ou de la transpiration qui le recouvre . L'evaporation est plus marquée dans une athmosphère sèche, mais ne représente que le 1/10° des pertes quand la saturation de l'air est à 50% d'humidité. Cependant, on évite de plus en plus l'usage de l'humidificateur afin de prévenir la colonisation au Pseudomonas.
La température affichée dans la couveuse doit être diminuée d'un degré pour chaque gradient de 7° entre l'extéreiur et l'intérieur; par exemple les 35° affichée dans une couveuse correspondent en réalité à 33° si la température ambiante de la chambre est de 21°, et ce en raison des pertes de chaleur par radiation du corps aux parois de la couveuse.


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005
Eléments de Rééquilibration hydro-électrolytique en pratique chirurgicale pédiatrique

La correction des déséquilibres hydroélectrolytiques en milieu pédiatrique est du domaine d'unités spécialisées disposant de moyens et de techniques adaptés à des états cliniques précaires. Cependant, dans le cadre d'une urgence ou quand les données du laboratoire ne sont pas disponibles, c'est au chirurgien-pédiatre de prendre en charge l'enfant qui lui est confié.

1. L'organisme du nouveau-né et du nourrisson ne dispose pas de réserves en eau et en électrolytes. En tant que véhicule de métabolites et inducteurs de l'activité cellulaire, ces éléments vitaux sont constamment sollicités et renouvelés, leurs volumes et concentrations sont maintenus dans des limites qui ne tolèrent pas d'écarts durables, sans retentir sur la volémie (collapsus) et sur le métabolisme cellulaire (choc).
La correction de ces déséquilibres consiste à assurer un apport suffisant, sur la base de critères cliniques et éventuellement biologiques. On veillera toutefois à l'associer à une nutrition parentérale si la voie orale n'est pas disponible plus de trois jours.

2. La masse hydrique occupe deux secteurs d'importance et de signification inégales:
L'eau intracellulaire, élement de structure, est de volume constant quelque soit l'âge, elle représente 45% du poids corporel.
L'eau extracellulaire, élément dynamique des plus mouvants, occupe les espaces interstitiel et vasculaire. Son volume est au maximum chez le nouveau-né (30% du poids corporel) et tend à diminuer avec l'âge pour se stabiliser à 25% chez le nourrisson et l'enfant et à 20% au-delà de 12 ans. L'expansion de l'espace extracellulaire du nouveau-né est le reflet de l'immaturité de la fonction rénale.
Les besoins hydriques quotidiens sont en moyenne de 100 ml/kg ( de 150 ml/kg chez le prématuré à 70 ml/kg chez l'enfant de plus de 12 ans).
L'ion Na+ est le principal électrolyte du secteur extracellulaire, la tonicité du plasma est directement liée à sa concentration (140 mmol/L), les besoins quotidiens sont de 2 à 3 mmol/kg.
L'ion K+ est l'électrolyte du secteur intracellulaire dont il contrôle le pH. Bien que sa concentration plasmatique soit faible (5 mmol/L), il joue un rôle déterminant dans l'activité musculaire et myocardique, les besoins quotidiens sont du même ordre que ceux du sodium.
Les ions Cl-, présents dans les deux secteurs, se combinent principalment aux ions Na+ et s'échangent avec les ions CO3H- dans l'équilibre acidobasiques. La concentration plasmatique est de 100 mmol/L en moyenne.
Les ions bicarbonates CO3H- font partie des tampons chi
miques du secteur extracellulaire. La concentration ou "réserve alcaline" est de 24 à 32 mEq/L.


3. Les déséquilibres hydroéléctrolytiques rencontrés couramment en pratique chirurgicale sont la conséquence de vomisements prolongés, de diarrhées profuses ou du développement d'un troisième secteur ( épanchement, occlusion...).

 

La composition électrtolytique des déperditions digesdtives est représentée dans le tableau ci-contre
Na+ (mEq)
K+
Cl-
CO3H-
Vomissements
50
15
125
-
Diarrhées
120
10
110
30


On note que le vomissement prolongé, comme celui de la sténose hypertrophique du pylore, est générateur d'une alcalose métabolique hypochlorokaliémique, et qu'une diarrhée profuse survenant au cours d'une entérocolite induit une acidose hyponatrémique qui peut être rapidement fatale.
Aussi, l'administration de sérum bicarbonaté ne doit pas être un geste routinier, il doit tenir compte de ces particularités.

4. Composition des solutés disponibles en pharmacie:

Appelation
Présentation
Concentration
correspondant à
Energie (Kcal/L)
Na+ (mEq/L)
K+ (mEq/L)
Cl- (mEq/L)
CO3H-(mEq/L)
Sérum Glucosé
Flacon de 500 ml
5%
25 gr
200
Sérum Glucosé
Flacon de 500 ml
10%
50 gr
400
Sérum Glucosé
Flacon de 250 ml
15%
37,50 gr
600
Sérum Glucosé
Flacon de 125ml
30%
37,50 gr
1200
Chlorure de Sodium
Flacon de 500ml
0,9%
9 gr de sel
154
154
Chlorure de Sodium
Ampoule de 20ml
10%
2 gr de sel
34
34
Chlorure de Potassium
Ampoule de 10ml
10%
1 gr de sel
13
13
Bicarbonate de Sodium
Flacon de 250ml
1,4%
3,50 gr de sel
180
180


Le sérum glucosé à 5%, dit isotonique, est faiblement énergétique. Les solutés à 10,15 ou 30% doivent être administrés avec discernement en raison de leur hypertonie et de la diurèse osmotique qu'ils déclenchent.


5. L'appréciation des déficits hydroélectrolytiques est avant tout clinique.
On est amené à observer les états de déshydratation au cours de l'un de ses trois stades évolutifs: mineur, modéré ou sévère corresponadant à des déperditions de l'ordre de 5,10 et 15% du poids corporel. Le tableau suivant résume quelques symptômes évocateurs:
 

 

Déshydratation mineure (5%)

 

Déshydratation modérée (10%)
Déshydratation sévère (15%)
Symptômes induits par l'hypovolémie:
Pli cutané
Fugace
evident
Persistant
Fontanelle
Dépressible
Déprimée
Creuse
Muqueuse buccale
Humide
Sèche
Tannée
Cornée
Brillante
Sèche
Terne
Yeux
Normaux
Excavés
Hypotoniques / Cernes
Pouls périphérique
Accéléré
Rapide
Imperceptible
Rythme cardiaque
Subnormal
Accéléré
Lent
Diurèse
Réduite
Oligurie
Anurie
Symptômes liés à la souffrance cellulaire:
Comportement
Normal
Agitation
Apathie
Tonus
Normal
Vif
Hypotonie
Conscience
Normale
Torpeur
Subcoma
Température
Normale
Fébricule
Hyper / Hypothermie


Il est à noter qu'une déperdition de plus de 15% du poids corporel, c'est à dire de la moitié du volume extracellulaire, est d'évolution rapidement fatale.


6. La correction de ces états consiste à compenser le déficit hydroéléctrolytique et à couvrir les besoins métaboliques de base. L'estimation de cet apport, volumes de compensation et d'entretien, est évaluée en fonction du poids et du degré de déshydratation. Pour simplifier l' estimation des apports, on effectuera les calculs sur la base d'un poids corporel de 1 kg.
 

 
5%
10%
15%
Déperdition Hydrique
50 ml
100 ml
150 ml
Déperdition en Na+
140mEq/1000 x 50 = 7 mEq
140mEq/1000 x 100 = 14mEq
140 mEq/1000 x 150 = 21 mEq
Volume hydrique d'entretien
100 ml
100 ml
100 ml
Na+ d'entretien
2 mEq
2 mEq
2 mEq
Apport hydrique global
150 ml
200 ml
250 ml
Apport Na+ global
9 mEq
16 mEq
23 mEq
Equivalent en sérum salé isotonique:
154 mEq/1000 x 9 = 58 ml
ramenés à 50ml de sérum salé
154 mEq/1000 x 16 = 103 ml
ramenés à 100 ml de sérum salé
154 mEq/1000 x 23 = 149 ml
ramenés à 150 ml de sérum salé
Le reste de l'apport hydrique
100 ml de glucosé iso
100 ml de glucosé iso
50 ml de glucosé iso

L 'apport sodique peut être fourni sous forme de sérum salé hypertonique à 10% dont chaque ampoule de 20 ml renferme 34 mEq, ou bien sous sa forme isotonique à 0.9%, correspondant à 154 mEq/L. Si on opte pour cette dernière concentration, on se rend compte que les volumes de sérum salé isotonique assurant un apport suffisant en Na+ représentent selon le degré de déshydratation le tiers, la moitié ou les deux-tiers du volume hydrique global, ce qu'on peut résumer par ce dernier tableau:

Stade clinique de déshydratation
mineure
modérée
sévère
corresponadnt à un déficit hydrique
(en fonction du poids corporel)
5%
10%
15%
Volumes de solutés à administrer
150 ml
200 ml
250 ml
Part de sérum glucosé isotonique
2/3
1/2
1/3
Part de sérum salé isotonique
1/3
1/2
2/3


7.1.On ajoutera du ClK (2mEq/kg) et du gluconate de calcium (1gr) au volume global de perfusion.
* Le rythme de dfépart de celle-ci doit être rapide, la moitié est administrée durant les quatre premières heures
* En cas de déshydratation induite par diarrhées, une partie de sérum salé sera remplacée par du sérum bicarbonaté à 1.4% sans que le volume de celui-ci n'en dépasse la moitié.
* Les déperditions en cours seront remplacées, (les sécrétions recueillies par la sonde gastrique sont évaluées au bocal d'aspiration et les couchés peséés).
* La perfusion est ralentie en cas d'amélioration, puis diminuée du tiers ou de moitié le lendemain si les symptômes s'estompent, et enfin suspendue dès la reprise de l'alimentation orale.
7.2.Le risque d'une réhydratation trop hâtive ou inadaptée est la surcharge en eau et en électrolytes, éventualité qu'on doit reconnaître car elle est aussi grave que l'état qu'on a voulu corriger. L'expansion du secteur extracellulaire qui en résulte retentit sur le cœur, le poumon et le cerveau.
Elle doit être suspectée quand les téguments deviennent empâtés, ou en cas d'OAP ou de convulsions.
* L'hypernatrémie induit une rétraction du tissu nerveux central et une acidose métabolique gravissime. Le tableau clinique est dominé par les symptômes neureulogiques: léthargie fébrile entrecoupée de convlsions et de tachypnées.
* Le prématuré et l'enfant dénutri réagissent mal à la correction d'une acidose métabolique en développant un état pseudotétanique marqué par des convulsions, des spasmes, un stridor et une tachycardie. Bien que la calcémie soit dans les limites de la normale, l'administration de gluconate de calcium améliore cet état. L'injection en IVD de ce produit doit être très lente (1ml par minute) sous surveillance du rythme cardiaque, l'amorce d'une bradycardie doit faire arrêter l'injection.
* Enfin l'alcalose métabolique survenant au cours d'une sténose hypertrophique du pylore ne relève pas de traitement spécifique, elle se corrige spontanément dès la reprise de la diurèse.


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006
Continence & Défécation
La défécation se définit comme étant l'interruption momentanée et active de la continence. Celle-ci répond à un double besoin, physiologique puisqu'elle contribue aux processus de réabsorption intestinal, et la nécessité d'un confort comportemental. Elle comporte plusieurs phases:
* la continence passive au cours de laquelle le rectum est vide et affaissé, l'appareil sphinctérien est en phase de repos relatif.
* La continence tonique est induite par des facteurs extrinsèques ( stimulation périnéale, hypression abdominale à l'effort), ou intrinsèques ( irritation muqueuse, arrivée de liquide dans le rectum, distension par des gaz...), il s'en suit un relâchement partiel et proximal du sphincter interne permettant au contenu rectal d'entrer eu contact avec la muqueuse anale, stimulation qui déclenche la contraction du sphincter externe et de la sangle des releveurs. Il en résulte donc une continence efficace; discrimatoire, évitant l'évacuation du contenu liquidien.
* La continence phasique, la distension de l'ampoule rectale par l'accumulation de matière déclenche le reflexe recto-anal qui ouvre la voie à l'évacuation des matières si l'environnement social se prête à cet acte physiologique, sinon la continence se renforce en faisant intervenir:
* la contraction phasique de l'appareil sphinctérien strié,
* une inversion du peristaltisme rectal qui se traduit par le refoulement vers le sigmoide du contenu rectal facilité par les secousses du plancher pelvien et l'accentuation des plicatures et des valves de Houston.
* l'inhibition corticale dont l'origine se situe au niveau du rhinencéphale et dont la voie effectrice commande les contractions de l'appareil sphinctérien périnéal.


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007
Nutrition Parentérale

C'est la couverture des besoins nutritionnels administrés par voie intraveineuse.
Elle est indiquée chaque fois que l'alimentation entérale n'est pas possible ou non souhaitable au-delà de quatre jours.
- C'est le cas des nouveau-nés ayant subi une résection intestinale étendue ( gastroschisis, atrésie,),
- ceux porteurs d'une iléostomie très active;
- elle est utile chez les prématurés au potentiel de croissance très faible ou en détresse physiologique,
- elle est envisagée aussi chaque fois que le confort digestif est nécessaire à la bonne irrigation des organes intra-abdominaux ( suites opératoires de hernie diaphragmatique, d'omphalocèle géante, d'entérocolite nécrosante, intestin court...).

Cependant, quelle que soit la situation à laquelle on est confrontée, il ne faut pas perdre de vue que rien ne remplace l'alimentation par voie orale, qu'il faut la maintenir chaque fois qu'elle est exploitable, et que l'administration de solutés nutritifs par voie veineuse coûte cher, qu'elle n'est pas dépourvue de risque quand on sait qu'un tiers des prématurés pris en charge dans les unités très spécialisées developpent de sérieuses complications liées à ce mode d'alimentation.
Mais une fois la décision arrêtée, il convient d'évaluer les besoins energétiques, de disposer des solutés nécessaires et de prévenir les défaillances d'une prise en charge qui peut durer plusieurs semaines.
1. Les besoins de base assurant une croissance normale sont estimés chez le nouveau-né à terme à 90 Kcal/Kg de poids et par jour, soit 2.5 gr/Kg de protéines, 3 gr/Kg de graisses et 14 gr/kg de glucides.
2. Les sources d'énergie sont représentées par les glucides, les lipides et accessoirement par les protides.

* Le "carburant" naturel et universel est le sucre dont un gramme libère 3.4 Kcal. Il est administré sous forme de solution glucosée hypertonique à 10 ou 15%, concentrations permettant d'assurer au moins les deuxc-tiers des besoins énergétiques sans rique de surcharge hydrique. La ration quotidienne ne doit pas dépasser chez le nouveau-né 15 gr/kg de poids au risque de développer une hyperglycémie aux conséquences ( diurèse osmotique, acidose respiratoire...) difficilement contrôlables. Par ailleurs, il semble que l'excès de glucose non utilisé par les cellules inhibe le métabolisme lipidique et exacerbe la lipogenèse hépatique, aussi est-il conseillé de maintenir l'apport en glucides un peu en-dessous des besoins.

* Les graisses doivent couvrir au plus le tiers de l'apport énergétique, sachant que l'oxydation d'un gramme libère 9 Kcal. On utilise habituellement des préparations à base d'huile de soja dont la plus connue est l'Intralipide, émulsion à 20% comportant les acides gras essentiels et dont chaque ml apporte 2Kcal; elle est peu lipogéne si on ne dépasse pas la ration de 4 g/kg, et le fait qu'elle soit isotonique permet de l'administrer sans risque pour les veines.
Par ailleurs, les lipides ont tendance à libèrer la bilirubine non conjuguée, ce qui justifie sa contrindication chez l'enfant qui vient d'être exsanguinotransfusé.

* Les protides assurent l'équilibre de la balance azotée nécessaire à la croissance de l'enfant, l'apport énergétique (4 Kcal/Gr) ne doit pas être pris en considération dans l'évaluation des besoins, leur métabolisme étant très peu économique comparativement à celui des deux autres sources.
Toutes les préparations commerciales apportent la plupart des acides aminés essentiels (à l'exception de certains qui interviendraient dans la synthèse des neuromédiateurs ou des sels bilaires). La surcharge est source d'hyperaminoacidémie, d'hyperamoniémie et d'ictère cholostatique.

* La commercialisation de préparations comportant les trois composantes a simplifié la pratique de la nutrtion parentérale. Nous utilisons le Trivé 1000, une émulsion lipidique dont la phase acqueuse contient une quinzaine d'acides aminés,du sorbitol et de l'acide malique. Bien que son apport energétique soit plus faible que celui de l'Intralipide (un ml libère un Kcal), la ration quotidienne de 90 ml/kg de poids couvre les besoins énergétiques (90 Kcal) et trophiques.

3. Le choix de la voie d'accès est conditionné par plusieurs critères: le capital veineux disponible, la durée prévisible de l'alimentation parentérale, le terrain...
* La voie veineuse périphérique ( veine basilique au pli du coude, veine temporale, faciale, saphène interne...) est simple et aisément accessible. La pose d'une intranule permet d'assurer une nutrition satisfaisante à condition que la tonicité soit tolérable et que la durée ne dépasse pas trois jours. En effet, le risque d'une thrombophlébite ou d'une cellulite exclue l'usage de cette voie quand la "densité calorique" est élevée ( 0.8 Kcal/ml) ou quand la durée de la nutrition est prévue pour plusieurs semaines. L'utilisation d'un cathéter assez long afin d'en placer le bout dans la veine sous-clavière permettrait une bonne dilution de l'émulsion, mais au prix d'un ralentissement du débit.
* La mise en place d'un cathéter central dont l'extrémité baigne dans la VCS ou dans l'oreillette droite assure un débit adéquat et la dilution rapide des solutés hypertoniques. L'inconvénient de cet accès est le risque de surchage, mais plus grave est l'infection et le développement d'une septicémie qui obligeraient à retirer le cathéter. La prévention - relative - d'une telle éventualité incite à utiliser du matériel intraveineux siliconé posé en milieu chirurgical aseptique, à travers un tunnel sous-cutané, et en réduisant au minimum les raccords et les manipulations.

4. On démarre avec des concentrations basses les deux premiers jours jusqu'au palier maximum sous couvert d'une surveillance clinique ( poids, trophicité, périmètre cranien, ictère...) et biologique
( hémoconcentration, glycémie, glycosurie...). La perfusion gagne à être discontinue pendant une à deux heures de façon à permettre au sang de se clarifier avant d'effectuer les prélévements de laboratoire, cette phase de latence permet par ailleurs d'administrer le complément en substances non nutritives ( éléctrolytes, vitalmines, antibiotiques ...).

5. Les complications sont en rapport avec les conditions de terrain ou avec l'état du matériel intraveineux.

- L'hyperglycémie par surcharge ou par immaturité est corrigible par diminution du débit de la perfusion; elle devient préoccupante quand le degré de glycosurie atteint quatre +
- L'hypoglycémie est due souvent à l'interruption soudaine de la perfusion de glucose à haute concentration; une ou deux injections en "flash" de sérum glucosé à 10 % suffit à la régulariser.
- Le syndrome de surcharge lipidique, se manifeste par une détérioration rapide de l'état général avec ictère fébrile et troubles de la coagulation. Cet état est réversible dès la suspension de l'émulsion. Il semble, par ailleurs, que cette hyperlipémie contribue au développement chez le prématuré d'une hypertension pulmonaire par dysplasie fibreuse interstitielle et libération de radicaux libres.
- La cholestase est la complication la plus sérieuse puisqu'elle s'observe chez le tiers de nouveau-nés et prématurés en détresse soumis à ce mode de nutrition de longue durée. Elle se définit biologiqement par la concentration de la bilirubine supérieure à 40 µmol/L. Elle se développe insidieusement par fibrose du réseau intrahépatique périportal aboutissant à un tableau de cirrhose biliaire similaire à celui d'une atrésie des voies bilaires.
A un degré moindre, on peut découvrir à l'échographie la présence de lithiase organisée sur un fond de bile épaisse.
L'accord n'est pas fait quant à la conduite à tenir en présence d'une cholestase; l'arrêt de l'alimentation parentérale étant exclu tant que le tube digestif n'est pas disponible, on se contente de demi-mesures : réduire le débit, discontinuer la perfusion, antibiothérapie, gardénal...
- La thrombose des veines centrales passe inaperçue jusqu'au développement d'un œdème diffus ou d'un chylothorax dû à l'atteinte de l'embouchure du canal thoracique .
- L'infection est la complication la plus fréquente et la plus sérieuse, les germes en cause sont le staphylocoque épidermidis, l'entérocoque, le staphylocoque doré, les gram-négatifs et le candida albicans. Le point de départ est variable (point de pénétration cutanée, raccords, perfuseur, négligence ...).
L'instabilité thermique est le facteur initiateur d'un choc septique sévère. Il est urgent dans ce cas de retirer le catheter, de relayer par une perfusion périphérique avec du matériel neuf, et de démarrer une antibiothérapie à large spectre ( Vancomycine & Gentamycine, corticoides...
- La colonisation du cathéter central par le candida albicans est une éventualité dramatique. Elle impose logiquement le retrait immédiat du matériel intraveineux, décision qui limiterait considérablement les moyens thérapeutiques, mais on dispose d'une alternative préconisée par Hilfiker, elle consiste à garder le catheter en place, à le désobstruer par instillation d'urokinase (5000U/ml), suivie une heure plus tard d'une perfusion d'Amphotéricine, cette médication est instituée quotidiennement pendant deux semaines; si ce traitement reste sans effet, on procédera alors - à contre coeur -à l'ablation du cathéter.

En conclusion, il est utile de rappeler l'expérience de l'équipe del'unité de soins intensifs de Birmingham (Alabama), qui parvient à entretenir ce mode de nutrition durant des années dans de bonnes conditions de confort hépatique.

Rappelons les impératifs de cette prise en charge, dont le détail est rapporté dans l'édition du mois de mars 97 du J of Pediatric Surgery (Vol 32):
- la fermentation du milieu intestinal est contrôlée par l'administration entérale de Kanamycine pendant deux semaines suivie Metronidazole deux semaines suivantes.
- toute suspicion d'infection liée au cathéter est traitée par antibiothérapie intraveineuse, après instillation d'urokinase (4400U/Kg pendant 10 mn), dose répétée et instillée pendant 4H si le cathéter ne se désobstrue pas; en cas d'échec, on retire le cathéter et on met en place un autre à travers une voie d'accès.
- La nutrition parentérale est enrichie par la taurine à la dose de 0.025 g/mL chez les enfants de moins d'un an.
- La perfusion doit être discontinue pour éviter la surcharge du foie.
- Le nouveau-né hospitalisé est sevré 4 H/J au départ du programme nutritionnel, la durée de sevrage sera progressivement augmentée, pour atteindre 8 H/J avant de le faire sortir, et 14à16 H/J en période de croissance (en cas d'intestin court).
Le rythme de la perfusion est augmenté progressivement durant la première heure, tout en veillant à vérifier le débit toutes les heures.
- L'alimentation entérale est encouragée chaque fois qu'elle est exploitable.
- Le suivi biologique ( hématologique, hépatique) est effectué tous les six mois.


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008
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
L'intérêt de ce syndrome associant omphalocèle-macroglossie avec ou sans viséromégalie, est d'attirer l'attention sur une éventuelle hypoglycémie sous-jacente qu'il convient de rechercher dès la naissance afin de prévenir le développement de séquelles psychomotrices irrécupérables.
Il semble que le symptôme le plus constant soit la macroglossie qui peut être primitive, ou secondaire à une hypoplasie mandibulaire.
La viscéromégalie porte sur le foie, le pancréas, la rate, les reins..., L'hypertrophie de ces organes serait la cause des déhiscences pariétales dont la plus grave est l'omphalocèle, mais qui peuvent prendre des aspects moins impressionnants (éventration diaphragmatique, hernie ombilicale ou simple diastasis de la ligne blanche).


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009
ANTIBIOTHERAPIE

AMPICILLINE
fait partie (avec l'Amoxicilline et la Métempicine) du groupe des Aminopénicillinesdont l'action bactéricide porte sur toutes les espèces bactériennes en inhibant la structuration de leur paroi. Elle est inactinée par les pénicillinases du staphylocoque.
Elle est très efficace contre les affections à escherischia coli extra-hospotalières, le méningocoque et le pneumocoque.
Il est préférable de l'administrer par voie parentérale à la dose de 100 mg/kg chez le nouveau et le nourrisson de moins de deux ans, et de 50 mg/kg chez l'enfant plus âgé.
Le risque de réaction dermatologique doit faire éviter la prescription chez l'enfant porteur d'une mononucléose infectieuse.

KANAMYCINE

de la famille des Aminosides ( Strepto, Genta, Tobramycine...) est très active sur le staphylocoque doré et les bacilles gram-négatifs en perturbant la synthèse de leurs protéines. Elle doit être réservée aux germes résistants en raison du risque de néphro et ototoxicité. elle est administrée par voie IM à la dose ne dépassant pas 7.5 mg/kg.

NYSTATINE

fongicide très actif contre les candidoses superficielles, est adminitrée quatre fois par jour sous forme de crème ou de suspension à la dose de 100.000 U.
Elle est inactivée par la chaleur, la dessication et la lumière.


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RIFOCINE

très active contre les staphylocoques résistants à d'autres antibiotiques principalement dans les infections des voies biliaires Elle est administrée par voie im.

THIOPHENICOL

est la dénomination du Thiamphenicol qui constitue avec le Chloramphenicol les principaux antibiotiques de la famille des phenicols.
Leur action - uniquement bacteriostatique - inhibe les processus de synthèse protéinique d'un large spectre bactérien dont  les Salmonellae typhi, le Meningocoque, le pneumocoque, l'Hemophilus influenzae.. et ce, en raison de leur concentration mésenterique élevée après prise orale, et par leur passage rapide à travers les barrières hemo-méningée, placentaire et mammaire. Cependant, la libre  prescription est à éviter en raison de leur réelle toxicité hématologique ( pancytopénie qui  peut devenir irreversible et mortelle ). L'administration au niveau-né l'expose au risque du syndrome gris, état de choc fait de troubles digestifs, de collapsus et d'un faciès gris sur un fond d'hypothermie d'évolution rapidement fatale.
Leur administration - si elle est jugée nécessaire - doit être encadrée par une surveillance hématologique et rénale. Elle doit être absolument exclue en cas d'infection banale, pendant la grossesse et durant l'allaitement. On doit enfin proscrire l'utilisation de préparation à usage local contenant une de ces formules.
 


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


010
CANDIDOSES

Affections causées par des champignons levuriformes appartenant au genre candida (appelé autrefois monilia). L'espèce la plus fréquemment en cause est le candida albicansqui est un champignon saprophite très répandu au niveau des téguments et du tube digestif, il devient pathogène quand les conditions de milieu évoluent en sa faveur ( déséquilibre de la flore intestinale par antibiothérapie à large spectre, état physique précaire, prématurité, hypotrophie, dépression immunitaire, diabète...).
- La forme cutanée commune est l'intertrigo, placard rougeâtre parsemé de quelques vésicules et bordé par un fin liseré, il se développe de préférence au niveau des régions soumises à la macération.
- La lésion muqueuse la plus expressive est le muguet, sorte de fausses membranes blanchâtres collées à la langue aux gencives, aux commissures labiales, et qu'il ne faut pas confondre avec des grumeaux de lait caillé. Le prélévement étalé sur une lame et coloré au bleu de méthylène montre les spores et le mycélium typiques. Négligé, il envahit rapidement le carrefour aéropharyngé.
- Plus grave est la propagation aux organes profonds par voie hématogène à partir de la muqueuse intestinale, des brûlures surinféctées, ou de foyers fongiques ignorés. Mais le plus souvent, l'état septicémique se constitue à bas bruit par colonisation du matériel synthétique d'usage courant en milieu pédiatrique tels: catheter intraveineux, canule d'intubation, sonde urinaire, les membranes prothétiques comme le Silastic utilisées pour réduire les omphalocèles géantes, les implants... L'expression clinique est des plus bâtardes, il est rare qu'on rattache des symptômes évoquant une septicémie ( léthargie, dyspnée, hypothermie, intolérance gastrique, troubles métaboliques....) à la cause réelle. L'hémoculture est de peu de secours à moins de la faire sur sang artériel ou d'avoir accès à un foyer constitué et de pratiquer une biopsie. La culture des urines, du LCR, du liquide péritonéal ... peut être concluante dans ceratins cas. L'echographie et l'endoscopie sont cet égard très utiles quand on peut visualiser une éventuelle lésion.

L'éducation du personnel soignant, la disponibilité de locaux d'isolement, la décontamination régulière des instruments et des ustensiles servant à l'alimentation de l'enfant, doivent faire partie des mesures prophylactiques au sein des unités de soins intensifs, avec l'espoir de réduire le risque d'une affection qui tue encore un enfant sur deux.
Une fois déclaré, le muguet fera l'objet de nettoyage de la muqueuse buccale au sérum bicarbonaté et badigeonnage à la Nystacine, quatre fois par jour.
Le lieu de pénétration de tout catheter doit être nettoyé et au Dakin puis à la Bétadine, et protégé par un adhésif transparent et stérile.
Le bout de tout catheter enlevé est envoyé au laboratoire pour culture.
La colonisation d'un cathéter central chez un enfant en état de détresse physiologique crée une situation angoissante. Le retirer limiterait les moyens thérapeutiques. L'attitude préconisée par Hilfiker est à connaitre, elle consiste garder le catheter en cause en place, à le désobstruer par instillation d'urokinase (5000U/ml), suivie une heure plus tard d'une perfusion d'Amphotéricine, cette médication est instituée quotidiennement pendant deux semaines; si ce traitement reste sans effet, on procédera alors à l'ablation du cathéter.

Le traitement antifongique fait appel à des antibiotiques extraits de certaines espèces de streptomyces:
- La Nystatine ( Mycostatine), fongicide très actif contre les cadidoses superficielles, est adminitrée sous forme de crème ou de suspension. Elle est inactivée par la chaleur, la dessication et la lumière.
- L'Amphotéricine B (Fungizone) est administrée par voie intraveineuse. Ses effets secondaires portent principalement sur la fonction rénale, induisant une acidose tubulaire hypokaliémique.
- L'Econazole, agent fongicide et bactéricide très actif par voie locale sur les dermatophytes et les levures dont le candida albicans. Il est commercialisé sous forme de nitrate d'econazole (Pévaryl) , ou de nitrate de miconazole (Daktarin), en lait ou crème à 1%. La préparation fluorée (Fluconazole) peut être adminitrée par voie orale ou intraveineuse, associée à l'Amphotéricine, elle permet de réduire la dose et la néphrotoxicité de celle-ci.


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011
HYPOXIE
L’hypoxie est, stricto sensu, la diminution de la teneur du sang en oxygène. En fait  cette donnée biochimique est plus que cela, elle gagne à être nuancée selon qu’on raisonne en biologiste ou en clinicien.
* Du point de vue quantitatif, on distingue l’Hypoxie anémique par diminution de l’hémoglobine et du fer sérique, de l’Hypoxie hypoxémique quand la pression partielle artérielle de l’oxygène ( Pa O2) tombe au-dessous de 90 mm HG,
* Du point de vue qualitatif, l’Hypoxie histotoxique due à l’incapacité des tissus d’utiliser l’oxygène disponible en raison d’un blocage du système enzymatique, est à distinguer de l’Hypoxie de stase consécutive au ralentissement de la vitesse circulatoire qu’on observe dans les cas d’insuffisance cardiaque ou de collapsus.
* On peut évoquer, à travers le trajet parcouru par l’oxygène, depuis l’inhalation de l’air ambiant jusqu’à son utilisation tissulaire, les principales conditions morbides qui pourraient entrainer un état hypoxique.
- gêne de la circulation de l’air à travers les voies aériennes ( atrésie des choannes, syndrome de P. Robin, sténose du larynx, trachéomalacie...);
- réduction de l’espace alvéolaire ( dysplasie du paraenchyme pulmonaire, emphysème, hernie diaphragmatique, pneumonie, épanchement pleural...);
- diffusion inadéquate ( insuffisance en surfactant...);
- transport déficient ( anémie, hémoglobinopathie...);
- désaturation ( shunt droit-gauche, qu’il soit pulmonaire ou cardiaque...);
- utilisation inracellulaire inadéquate ( déficit enzymatique...).

Dès le premier cri, le sang pénétre dans la circulation pulmonaire jusque là exclue du circuit foetal; or, un des effets de l’oxygène est de contribuer à la chute de la résistance vasculaire et parenchymateuse, entrainant la fermeture fonctionnelle du trou ovale, puis celle, progressive du canal artériel, le shunt droit-gauche, foetal, disparait ainsi en quelques heures.
L’hypoxie néonatale perturbe cette transformation qualitative de la circulation sanguine, en maintenant une forte resistance vasculaire pulmonaire et la peristance des voies de dérivation que sont le trou ovale et le canal artériel. Si rien n’est entrepris en urgence, l’état hypoxique s’installe, ses effets s’intriquent créant un cercle vicieux autoentretenu.

* Si on considère le le nouveau-né consomme, pour ses besoins métaboliques, deux fois plus d’oxygène qu’un adullte - toute proportion gardée, et que sa réserve en oxygène ( capacité résiduelle fonctionnelle ) est comparativement , excessivement réduite, on conçoit que la survenue d’un épisode asphyxique chez le nouveau-né et particulièrement chez le prématuré crée une situation dramatique, à l’issue sinon fatale, du moins marquée par des séquelles très handicapantes.
* En dehors de cette situation de grande urgence, on reconnait au déficit tissulaire en oxygène a deux conséquences morbides :
- le ralentissement du rythme cardiaque d’une part et
- celui du métabolisme d’autre part.
Ainsi, le développement d’une bradycardie et d’une acidose métabolique sont, entre autres symptômes, le meilleurs reflet d’un état hypoxique.


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012
EXSANGUINOTRANSFUSION

La lyse aigue et massive des hématies est génératrice d’anémie et d’hyperbilirubinémie. Le nouveau-né et particulièrement le prématuré sont extrêment sensibles à cet état inducteur d'une hypoxie et du développement d’une encéphlopathie par fixation de la bilirubine libérée en excès sur les noyaux gris centraux.
Le remplacement du sang altéré par du sang neuf améliore l’hématose, prévient l’ictère nucléaire et débarrasse l’organisme des débris d’hématies qui se comportent en corps étrangers circulants.

D’une façon générale, l’indication d'une exsanguinotransfusion est la constatation d’une hyperbilirubinémie supérieure à 150 mg/L, quelle que soit son origine
( incompatibilité Rh, ABO,...)
Le sang frais ne doit pas être conservé dans des fracons hépariné depuis plus de douze heures, ni contenir d'hématies hémolysables par les anticorps présents, on utilisera des culots en cas d’anémie; par ailleurs on doit être vigilant en cas de sang collecté en urgence ( risque d’hépatite, de VIH, de syphilis...).

Les moyens:
- prévoir deux flacons de sang de façon à changer trois fois la volémie ( 3 x 80 ml/Kg, soit 240 ml/Kg ).
Ils sont réchauffés au bain-marie le temps qu’on prépare l’ombilic.
On doit disposer de:
- une trousse de dénudation adaptée au nouveau-né,
- un set d’exsanguino, dont le le cathéter de Ch 8 doit être étalonné en cm.
- du Gluconate de Calcium à 10%.
- le monitorage cardiaque (sthétoscope, ECGraphe...)
- Jeu de seringues & flacons pour prélévements.

Le déroulement de l'opération a lieu en milieu aseptique et avec les gestes les plus doux.
- après mise en évidence de la veine ombilicale au niveau de la tranche du cordon fraichement recoupé, on y intrduit le cathéter monté sur une seringue contenant du sérum salé tiédi. Il est poussé prudemment jusqu’à le faire passer via le canal d’Arantius dans la veine cave inférieure. La longeur du cathéter introduite ne doit pas dépasser 10 cm ( corresponadant à la distance ombilic-xyphoide). Quand il est correctement positionné, le sang veineux fait irruption librement dans la seringue.
- On préléve tout d’abord un échantillon de sang pour établir le bilan biologique de départ(FN, Ht, Hb, TCK, Bilirubine), puis on évalue la pression veineuse centrale par la hauteur de la colonne de sang, le catheter étant tenu vertical ( 6-7 cm normalement)
- La durée de l’exsanguino ne dépassera pas deux heures, le rythme doit être relativement lent pour éviter une surcharge, le volume de 20 ml pour chaque injection est réduit de moitié s’il s’agit d’un prrématuré.
- Si le sang utilisé est citraté, on injecte 1 ml de gluconate de calcium toutes les cinq injections, tout en gardant le sthetoscope à l’oreille et les yeux fixés sur le cardioscope, l’administration de calcium sera arrêtée en cas de trouble de rythme.
- En fin de manoeuvre, on prélève un autre échantillon pour évaluer l’amélioration des constantes biologiques.

En dehors des complications liées à la septicité du sang, il faut citer les risques d’ordre mécaniques (fausse-route, cathétérisme de l’artère au lieu de la veine ombilicale, déchirure de celle-ci, perforation du parenchyme hépatique...), ceux liés au produits de conservation du sang; l’acidose due à l’excès de citrate, l’hypoglycémie en rapport avec l’héparinisation. Enfin le développement d’accidents plus sérieux, tels l’embolisation par caillots, une ECN, la stnénose de la veine cave, l’infarctus du myocarde...


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