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LA PARALYSIE NEO-NATALE du PLEXUS BRACHIAL
Les manoeuvres obstétricales effectuées lors d'une dystocie soumettent le cou à des forces de traction dont les effets morbides retentissent sur les formations les plus fragiles, en l'occurence la moelle et le plexus brachial1 . Lescauses de dystocie sont multiples: la primiparité au-delà de la quarantaine, la multiparité, le travail prolongé, la délivrance agressive, les présentations anormales, etc.
Les Lésions
La conformation
anatomique 2
du plexus brachial fait que les nerfs proximaux( C5-C6-C7 )3,
les plus longs et les plus verticalisés, supportent l'essentiel des tensions
créées par l'étirement du cou et constituent - jusqu'à leur seuil de résistance
- une sorte de ressort dont l'élasticité protège les nerfs sous-jacents ( C8,D1
). Ces derniers, plus courts et horizontalisés résistent moins; soumis à leur
tour à l'étirement, ils cèdent au niveau de leur point faible situé à l'émergence
médullaire des radicelles.
L'exploration clinique et neurochirurgicale, ainsi que la reproduction expérimentale
des lésions plexuelles mettent en évidence un certain nombre de notions.
* En premier lieu, l'ouverture forcée et brutale de l'angle cervico-thoracique 4 retentit sur les cordons proximaux, alors que l'hyper abduction étire les formations bas situées.
* Tous les degrés lésionnels sont observables chez le même sujet, allant de la turgescence des gaines péri neurales ( neuropraxie ) à l'arrachement des radicelles
( avulsion ), en passant par la rupture partielle (axonotméis) ou franche (neurotmésis) des troncs nerveux.
* Souvent les lésions se distribuent en échelle et selon une gravité décroissante; c'est ainsi qu'on peut noter, associée à la rupture de C5, la fissuration de la gaine de C6 et l'infiltration oedémateuse de C7.
* Quelle que soit la gravité des lésions, l'interruption de l'influx nerveux est la règle, elle est immédiate et porte sur le membre dans sa totalité. Cette réaction sidérative se dissipe au bout de quelques jours ou semaines en débutant par les doigts.
* La récupération de la sensibilité précède celle des groupes musculaires,
* Enfin, la notion à souligner est la distinction des lésions hautes qui portent directement sur les troncs nerveux - formations accessibles à l'exploration neurochirurgicale - de l'arrachement intra-rachidien des racines distales qui met celles-ci hors de portée de toute tentative réparatrice.
Tableaux Cliniques
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L'examen mené avec douceur
porte tout d'abord sur les quatre extrémités; on passe ensuite aux régions périphériques,
à la recherche d'un signe lié au traumatisme obstétrical ou reflet de la sévérité
des lésions, tels:
- une ecchymose sus-claviculaire,
- un hématome du SCM , une déformation ;
- une asymétrie palpébrale ou thoracique fera évoquer le syndrome oculo-sympathique
ou une paralysie du diaphragme; enfin
- un cliché radiologique pris de face et en position orthostatique suffit à
ce stade à se faire une idée quant à lintégrité du squelette et des parties
molles adjacentes.
Il faut se garder d'attribuer l'impotence constatée à la seule origine plexuelle.
Ce symptôme est à première vue la seule manifestation clinique d'une atteinte
du membre supérieur à cet âge, qu'elle qu'en soit la cause, neurologique, traumatique
( fracture de la clavicule, de l'humérus, décollement épiphysaire, subluxation
du rachis cervical ) ou infectieuse ( ostéo-arthrite de l'épaule, syphilis
congénitale )...
Passée la phase de sidération, les remaniements des lésions anatomiques sexprimeront par des tableaux cliniques variables selon le stade évolutif.
* Habituellement, quand il sagit dun simple étirement des troncs nerveux proximaux (C5-C6), neu f enfants sur dix récupèrent totalement l'usage de leur membre en l'espace de trois à six mois. La dissipation de la flaccidité débute aux doigts et progresse vers la racine du membre à une allure soutenue pendant les premières semaines.
Par contre, les lésions de C7 retentissent sur la main dont la récupération est constamment incomplète; quant aux lésions diffuses à tous les nerfs, il est exceptionnel quelles saméliorent spontanément.
* Les attitudes vicieuses résultent de la rétraction des muscles sains libérés de laction équilibratrice de leurs antagonistes paralysés. Il en résulte progressivement l'atrophie du membre et l'adaptation des jointures aux déficits musculaires: malposition des surfaces articulaires, rétraction capsulaire et raideur.
* Plus tard, libéré de la dépendance maternelle et livré à lui-même, l'enfant aura tendance à privilégier le membre valide, négligeant très tôt le côté hypotrophique et peu docile. Au-delà de la première année, le devenir de l'infirmité n'est plus du ressort de la neuroplasticité, elle dépend dorénavant du mode d'acquisition du schéma corporel et de l'efficacité du suivi médical et physique.
Corrélation anatomo-fonctionnelle
1. La lenteur des processus de ré-innervation fait quaucun tableau clinique nest définitivement stabilisé au cours des trois premières années. Aussi, est-on tenu de renouveler les bilans à intervalles réguliers afin dadapter la prise en charge à chaque stade évolutif. A cet effet, - et à défaut des moyens d'investigation para cliniques - il suffit d'exploiter les données de tests simples et adaptés à la maturité de l'enfant.
* On ne dispose à la naissance que du constat neurologique néonatal portant sur le tonus musculaire et la posture spontanée, principalement les réflexes de Moro et le grasping.
* Après l'âge de trois mois, la dissipation de la flaccidité lève le voile sur l'état du tonus musculaire, sur les postures segmentaires et sur les réactions aux stimuli cutanés.
On est ainsi en mesure de distinguer les cas ayant récupéré spontanément l'intégralité des fonctions; ceux qui gardent un déficit proximal ou une faiblesse musculaire; et ceux dont l'infirmité ne manifeste aucune tendance à l'amélioration. Cest pour cette dernière catégorie denfants quon propose lexploration neurochirurgicale précoce, elle seule favoriserait le rétablissement de la continuité des troncs nerveux irrécupérables spontanément.
* Le bilan clinique établi entre les quatrième et douzième mois évalue l'amplitude des mouvements actifs et passifs, ainsi que le degré de souplesse des attitudes vicieuses qui ont tendance à se fixer rapidement.
* Enfin, le dernier bilan, plus élaboré, est entrepris à partir de la troisième année, met à profit le désir de l'enfant à participer activement à l'examen clinique et aux servitudes de la thérapie. C'est donc l'âge à partir duquel la stabilisation des séquelles permet d'identifier les niveaux anatomiques endommagés. On procède à cet effet par corrélation anatomo-fonctionnelle6 , c'est à dire qu'on affecte à chaque nerf un muscle ou une fonction donnés7. Ainsi, sachant que C5 innerve le deltoide, on en déduit que tout déficit de l'abduction de l'épaule suppose l'atteinte de cette racine nerveuse. Il en est de même pour C6 qui contrôle, entre autre, la flexion du coude, de C7 dont dépend l'extension de la main, de D8 qui contrôle les mouvements des doigts; enfin, la constatation d'un élément du syndrome de Claude Bernard-Horner signifiera l'atteinte de D1 en raison de ses connections neurovégétatives8.
On sollicite le principal mouvement de chaque segment en exécutant un geste simple tout en demandant à l'enfant d'essayer d'en faire de même. Le tableau ci-dessous résume les éléments de ce testing:
Geste | Mouvement exprimé | Muscle testé | Niveau stimulé |
Ecarter les bras du corps |
Abduction de l'épaule | Deltoide | C5 |
Porter la main à la bouche |
Flexion du coude | Biceps | C6 |
Se gratter le bas du dos |
Supination | Supinateurs | C6 |
Applaudir |
Extension des poignets | Extenseurs | C7 |
Imbrication des doigts |
Eventail des doigts | Muscles Intrinsèques | C8-D1 |
Cette identification peut être recoupée par l'appréciation de la sensibilité des dermatomes correspondants, tels:
* la face latérale du bras pour C5
* la face dorso-latérale de l'avant-bras pour C6
* la pulpe de l'index pour C7,
* celle de l'annulaire pour C8, et
* le bord médial de la main pour D1
3. L'apport de l'electrophysiologie est diversement interprété en fonction deu degré de l'immaturité physiologique de l'enfant.
* L'électromyographie décèlerait précocement le processus de ré-innervation, tout en permettant de distinguer l'étirement de la rupture d'une racine; une fibrillation au niveau du deltoide ou du biceps serait en faveur d'une avulsion.
* L'usage des potentiels évoqués est utile comme guide de l'exploration neurochirurgicale, bien qu'ils ne différencient pas nettement l'avulsion incomplète de l'état normal. Toutefois, l'existence de potentiels enregistrés à travers le scalp après stimulation des troncs nerveux exclue l'éventualité d'une avulsion.
* L'imagerie par résonance magnétique, de préférence à la TDM couplée à la Myélographie, est plus explicite en cas d'arrachement préganglionnaire ou de remaniements méningés (méningocèle traumatique, fibrose cicatricielle...).
4-1. La synthèse des données recueillies permet ainsi de rapporter l'handicap constaté à un des groupes anatomo-cliniques classiques :
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![]() Syndrome "proximal" |
![]() Paralysie totale |
![]() Syndrome "distal" |
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La Prise en charge
L'objectif
des moyens thérapeutiques disponibles est de tirer le maximum d'efficacité d'un
membre handicapé afin que la main puisse exécuter sans entrave ne serait-ce
que les gestes primaires ( se toucher le nez et le bas du dos par exemple ).
A cet effet, on doit encadrer un éventuel processus de ré-innervation par l'entretien
de la trophicité des muscles affaiblis et du jeu articulaire.
Ainsi, la prise en charge durant cette longue et éprouvante étape revient à
la kinésithérapie, doublée si nécessaire d'interventions palliatives en vue
de corriger une attitude vicieuse qui devient gênante ou qui a tendance à se
fixer. Mais quand l'espoir d'une récupération s'estompe ou que les séquelles
handicapent sérieusement les gestes les plus banaux, la chirurgie à visée fonctionnelle
ou stabilisatrice sera envisagée dès que l'enfant est en mesure de participer
activement à l'usage et à l'épanouissement de sa main.
1.
L'Encadrement physiothérapique
Une fois le bilan initial établi, on trace les grandes lignes de la prise en
charge physique durant les premiers mois. Il sagit de mobiliser et dassouplir
passivement les articulations, lune après lautre, en privilégiant
lamplitude des mouvements déficitaires, cest à dire labduction-rotation
externe pour lépaule, la flexion du coude, la supination-extension du
poignet et des doigts, les mouvements déventail,
et lopposition du pouce.
Dans
lintervalle des séances on veillera à entraver le membre sain
afin de stimuler la mobilisation active du côté paralysé qui est maintenu
légèrement et constamment écarté du tronc. Lusage dorthèse
doit être intermittent tout en évitant limmobilisation prolongée
en position extrême, au risque de substituer une attitude vicieuse
à une autre. |
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Il est utile d'insister
sur la signification et les limites de cette kinésithérapie qui n'a pas de vertu
neuro-regénératrice, son rôle est de maintenir les articulations et les parties
molles dans un état de trophicité adéquate et prêts à être réactivés en cas
de rétablissement des circuits nerveux.
Maintenue par la suite comme moyen d'encadrement de la croissance, la mobilisation
passive a des effets réels sur la force musculaire résiduelle; elle peut prévenir,
ou tout au moins limiter les rétractions musculaires et les déformations articulaires.
Bien plus, l'apport de la kinésie contribue dans certains cas à faire léconomie
dun acte chirurgical ou à en reculer léchéance afin de mettre à
contribution la collaboration consciente et active de l'enfant.
2.
La levée des attitudes vicieuses
a pour objet de réorienter dans le bon sens un segment du membre pour que la
main puisse s'épanouir. Elle porte sur les conséquences du déséquilibre créé
par la paralysie, telles les rétractions musculaires, la déformation ou linstabilité
dune articulation, ...En libérant le potentiel actif entravé par la malposition
du membre, elle amplifie les effets de la physiothérapie et prépare le terrain
à une éventuelle intervention restauratrice.
Autant de raisons qui incitent à intervenir précocement dès que lattitude
commence à se fixer et avant que les remaniements articulaires ne deviennent
irréversibles. A cet effet, on dispose de procédés simples permettant d'agir
à distance sur l'attitude en détendant les muscles rétractés, ou en intervenant
directement sur squelette.
2-1. Lépaule est la plus concernée par les rétractions
musculaires.
La paralysie des groupes abducteur ( sus-épineux & deltoide ) et rotateur
latéral ( sous-épineux & petit rond ) libère les muscles antagonistes
( sous-scapulaire & les trois grands: pectoral, dorsal et rond ) Elle crée
l'attitude typique: bras collé au corps et tourné sur lui-même en dedans,
entraînant ainsi les segments distaux en pronation, ce qui entrave sérieusement
la fonction du coude et de la main.
Les ténotomies du groupe rotateur interne ( grand pectoral & sous-scapulaire
) sont délabrantes, elles entament la capsule articulaire et sont cause de raideurs.
Il est à souligner par ailleurs que la ténotomie de plus de deux muscles risque
de créer une épaule ballante, alors que le relâchement d'un seul antagoniste
par désinsertion de son origine distale permet de corriger à peu de frais l'attitude
vicieuse du bras, l'exemple en est la désinsertion du sous-scapulaire ( opération
de Carlioz9
). Bien plus, le rétablissement d'un équilibre, même transitoire et passif,
permettrait à la force résiduelle des muscles affaiblis de se manifester.
2-2.
Les Ostéotomies:
* La dérotation de l'humérus10
est lunique intervention quon peut proposer très tôt, avant l'âge
de dix-huit mois, quand l'épaule tend à s'enraidir en adduction & rotation
médiale.
* L'ostétomie de la palette humérale quand le flexum du coude
dépasse 100°.
* l'ostéotomie du radius corrige l'attitude de l'avant-bras fixée en
pronation, le déséquilibre musculaire étant accentué par le rétrécissement de
la membrane interosseuse et/ou la luxation de la tête radiale .
3.L'exploration neuro-chirurgicale11 fut introduite récemment dans le champ pédiatrique à la faveur des progrès de la microchirurgie et de l'expérience acquise, sans pour autant lever toutes les réticences quant à son adaptation au tout-petit. L' indication en est à notre avis la paralysie jugée irrécupérable au terme du troisième mois. Il s'agit d'une intervention délicate, nécessitant la maîtrise des gestes et un équipement adéquat.
4.
Les interventions restauratrices
La correction des attitudes vicieuses ne crée pas le mouvement, elle ne fait
que donner au membre une orientation anatomique. Tout autre est la restauration
des mouvements actifs obtenue par le déroutage d'unités musculaires saines qui
prennent le relai des muscles paralysés.
Avant d'aborder les moyens disponibles, il est utile de rappeler deux notions de de la biomécanique de l'épaule.
|
4-1.
Restauration de la rotation latérale du bras
Comme il a été souligné, ce mouvement est un moment nécessaire au développement
de l'abduction. La désinsertion du sous-scapulaire permet d'obtenir un gain
en rotation latérale appréciable; mais du fait de sa nature passive, l'amplitude
obtenue a tendance à diminuer avec l'âge.
Aussi, préfère-t-on se passer de cette solution "de facilité" et proposer
de prime abord une myoplastie par déroutage du couple grand rond - grand dorsal12
. Cette intervention mise au point par L'Episcopo en 1934, ou la variante de
Covey, restaure une rotation latérale active et efficace, tout en réduisant
la force du groupe musculaire antagoniste.
4-2.
Restauration de l'abduction
L'abduction du bras est le mouvement initiateur de l'expression gestuelle du
membre supérieur. La musculature qui la contrôle ( sus-épineux, deltoide
et rotateurs externes ) développe une force considérable pour mouvoir le bras
de sa position verticale de repos. Le seul muscle en mesure - de par sa topographie
- d'amorcer un minimum dabduction est le trapèze dont les insertions scapulaires
sont transférables sur la métaphyse de l'humérus13
.
La transposition d'un pectoral, ou du grand dorsal n'est pas adaptable à l'enfant
en raison du volume de ces muscles, de leur mobilisation laborieuse et délabrante
et enfin des effets ultérieurs sur le développement du thorax.
4-3.
Restauration de la flexion du coude
Le flexum du coude par contracture du biceps est gênant quand il dépasse
100°, une telle attitude empêche la main de se porter au bas du dos.
Par contre, la paralysie de la flexion est une réelle infirmité. Sa restauration,
nécessaire à l'usage d'une main fonctionnelle, est réalisable par de nombreux
procédés, aussi complexes les uns que les autres: opération de Steindler, transfert
du grand pectoral en totalité ou en partie, du triceps, ou celui du grand dorsal.
* L'opération de Steindler14 consiste à allonger le bras de levier proximal des muscles épitrochléens, et ce en les réimplantant au-dessus de leur niveau d'insertion. Ainsi, à leur fonction de fléchisseurs du poignet et des doigts s'ajoute celle de fléchisseur du coude.
En fait, la restauration de la flexion du coude, quand elle est effective, déstabilise le poignet qui se met en flexum, tout en accentuant l'attitude en pronation de l'avant-bras. La modification introduite par Bunnel prévient dans une certaine mesure ces inconvénients, elle consiste à allonger le bras de levier à l'aide d'un lambeau de fascia-lata et de latéraliser sa réinsertion sur la diaphyse humérale.
* La transposition du grand pectoral utilise le chef intermédiaire ( opération de Clark ) qui est libéré de ses insertions thoraciques puis mobilisé autour de son pédicule pour être solidarisé au tendon du biceps. A ce procédé adapté à l'adulte, nous préférons l'intervention de Samii15 , moins délabrante, qui utilise le chef claviculaire qui est désinséré de l'humérus puis solidarisé aux tendons d'origines du biceps.
* La transposition d'un lambeau pédiculé musculo-cutané du grand dorsal (procédé de Stern), qui est intercalé entre la coracoide et le biceps, n'est pas non plus adaptée à l'enfant.
*Enfin la transformation du Triceps en fléchisseur du coude a été proposée par Bunnel. Le tendon tricipital, désinséré de ses attaches antébrachiales, est dérouté latéralement et solidarisé au tendon du biceps. La flexion restaurée est de force et d'amplitude remarquables, mais au prix de la perte de l'extension dont le sacrifice entrave les gestes les plus banaux (s'appuyer pour se lever d'un fauteuil, tendre la main en direction d'un objet situé en hauteur... ), il rend par ailleurs impossible l'usage de béquilles ou d'un fauteuil roulant.
4-4. La restauration d'une supination adéquate est possible par le transfert du tendon du biceps sur le col du radius (Opération de Mansk & Caroll) ou celui du Cubital antérieur sur la face dorsale de la styloide radiale.
4-5.
Séquelles du poignet & de la main
Il s'agit souvent de paralysie de la musculature intra et extrinsèque, créant
des situations complexes. La paralysie isolée de l'extension du poignet et des
doigts est contrôlable par la transposition des muscles palmaires. Quand elle
est extensive, ce qui est souvent le cas, l'arthrodèse du poignet en extension
associée ou non aux ténodèses, permet aux doigt d'utiliser plus ou moins le
reliquat d'activité dont il disposent spontanément.
5.
L'arthrodèse s'adresse à l'articulation ballante et non stabilisable par les
procédés myoplastiques, à condition que le ou les segments d'aval soient fonctionnels.
5-1. L'arthrodèse de l'épaule immobilise l'humérus en une attitude
permettant à la main de se porter aisément à la bouche. Cette position fonctionnelle
est réalisable quand le bras est fixé par 50° d'abduction et 25° d'antéposition
et de rotation médiale. Bien que langle douverture scapulo-humérale
a tendance à diminuer avec lâge, lenfant sadapte rapidement
au sacrifice de la mobilité articulaire, moins préoccupante pour lui que laspect
inesthétique dune épaule ballante et incontrôlable
5-2. L'arthrodèse du coude, en position d'angle droit, n'est pratiquement
jamais envisagée, l'instabilité du coude étant exceptionnellement isolée.
5-3. L'arthodèse du poignet en position de semi-extension, isolée ou
complétée par des ténodèses, permet de tirer le maximum du reliquat d'activité
dont les doigts sont en mesure d'exprimer.
Les indications Thérapeutiques
6-1.
Au terme du troisième mois.
La phase de sidération sétant déjà dissipée, on est en mesure dapprécier
létat fonctionnel du membre:
* La kinésithérapie est maintenue pour les paralysies dont le potentiel de ré-innervation
semble encore actif, cest le cas des bébés dont le rythme de récupération
est réel; elle doit être menée avec le constant souci de prévenir la fixation
des attitudes vicieuses et des remaniements articulaires.
* L'absence de toute amélioration, la paralysie résiduelle limitée à la main,
ou celle dont le rythme de récupération ne progresse plus doivent être proposées
à lexploration neurochirurgicale;
6-2. Au décours de la première année
La paralysie résiduelle de lépaule est le type de séquelle le plus fréquemment
observé; le déséquilibre fonctionnel qui en résulte est à lorigine de
lattitude vicieuse typique : bras collé au corps, coude légèrement fléchi
et avant bras tourné en pronation. Cette attitude tend à se fixer rapidement,
elle est contrôlable par l'intervention de Carlioz quand elle est isolée, ou
par l'ostéotomie de dérotation de lhumérus en cas de subluxation ou de
déformation de la tête humérale.
6-3. A partir de la troisième année.
Les séquelles devenues définitives, relèvent interventions restauratrices.
* La restauration de labduction de l'épaule par transposition du Trapèze ne sera envisagée que s'il est démontré que:
- l'activité résiduelle du deltoide est pratiquement nulle,
- la récupération de la rotation latérale reste sans effet sur le déficit de l'abduction,
- l'omoplate est stable,
- le coude et la main sont fonctionnels.
autant de préalables qui expliquent l'hésitation à entreprendre une intervention aux résultats peu satisfaisants, car le trapèze remplit mal le rôle auquel on le destine, l'amplitude développée ne dépasse pas 40°.
La médiocrité d'un tel résultat est liée à la complexité du principal mouvement de l'épaule qui nécessite le concours de plusieurs acteurs, à la destabilisation de l'omoplate qui sert normalement de point d'ancrage au trapèze, et à l'auvent acromial qui "brise" l'orientation du tendon transposé.
Quoiqu'il en soit, il serait peut-être sage de se contenter d'une abduction très modeste obtenue par cette myoplastie de préférence à une arthrodèse aux suites irréversibles.
* Le choix du mode de restauration de la flexion du coude se portera en premier lieu sur la myoplastie de Steindler ou sa variante de Bunnel qui est la moins délabrante quand les muscles épitrochléens sont de force appréciable; sinon on discutera la faisabilité du procédé de Samii.
* L'arthrodèse scapulo-humérale n'est envisageable qu'en cas d'épaule ballante en amont de segments distaux fonctionnels, et à condition que la musculature péri-scapulaire est suffisamment tonique pour stabiliser l'omoplate; il est conseillé de ne l'entreprendre qu'après l'âge de dix ans, la structure des surfaces articulaires immatures et la proximité du principal cartilage de croissance de l'humérus font craindre le risque de pseudarthrose ou de raccourcissement du bras.
Résultats
* L'évolution spontanée
peut être appréciée par l'étude publiée par Narakas il y une dizaine d'années,
exploitant les données à partir de 470 cas constatés à la naissance et contrôlés
à l'âge de trois puis douze mois.
- Neuf enfants sur dix porteurs de paralysie limitée à l'épaule ont totalement
récupéré.
D'après l'auteur, cette heureuse évolution serait liée à la topographie des
racines nerveuses proximales, et à la proximité de la ceinture scapulaire qui
fait que le processus de ré-innervation parcourt un chemin relativement court;
- une tel degré de récupération n'intéresse qu'un enfant sur quatre quand le
déficit s'étendait au poignet, enfin
- la moitié des cas de paralysie diffuse ont gardé une main inutilisable.
* L'intérêt de l'exploration précoce des paralysies résiduelles est illustré par les résultats publiés en 1988 par l'équipe de Boome qui a opéré et greffé 22 cas d'avulsion des racines proximales C5-C6. 80% de la vingtaine de cas revus ont récupéré totalement la fonction du deltoide, une fois sur deux celle du biceps et une fois sur quatre celle de la rotation externe du bras.
* Carlioz et son équipe rapportent l'impressionnante série de 241 cas explorés dès le troisième mois et revus avec un recul de trois ans. Les trois-quarts étaient des lésions proximalesHome | Listing | Craniosténose | Hydrocéphalie | IMC | Méningocèle | Paralysie du Plexus Brachial |