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LA PARALYSIE NEO-NATALE du PLEXUS BRACHIAL

Les manoeuvres obstétricales effectuées lors d'une dystocie soumettent le cou à des forces de traction dont les effets morbides retentissent sur les formations les plus fragiles, en l'occurence la moelle et le plexus brachial1  . Lescauses de dystocie sont multiples: la primiparité au-delà de la quarantaine, la multiparité, le travail prolongé, la délivrance agressive, les présentations anormales, etc.

Les Lésions

La conformation anatomique 2 du plexus brachial fait que les nerfs proximaux( C5-C6-C7 )3, les plus longs et les plus verticalisés, supportent l'essentiel des tensions créées par l'étirement du cou et constituent - jusqu'à leur seuil de résistance - une sorte de ressort dont l'élasticité protège les nerfs sous-jacents ( C8,D1 ). Ces derniers, plus courts et horizontalisés résistent moins; soumis à leur tour à l'étirement, ils cèdent au niveau de leur point faible situé à l'émergence médullaire des radicelles.

L'exploration clinique et neurochirurgicale, ainsi que la reproduction expérimentale des lésions plexuelles mettent en évidence un certain nombre de notions.

* En premier lieu, l'ouverture forcée et brutale de l'angle cervico-thoracique 4 retentit sur les cordons proximaux, alors que l'hyper abduction étire les formations bas situées.
* Tous les degrés lésionnels sont observables chez le même sujet, allant de la turgescence des gaines péri neurales ( neuropraxie ) à l'arrachement des radicelles
( avulsion ), en passant par la rupture partielle (axonotméis) ou franche (neurotmésis) des troncs nerveux.
* Souvent les lésions se distribuent en échelle et selon une gravité décroissante; c'est ainsi qu'on peut noter, associée à la rupture de C5, la fissuration de la gaine de C6 et l'infiltration oedémateuse de C7.
* Quelle que soit la gravité des lésions, l'interruption de l'influx nerveux est la règle, elle est immédiate et porte sur le membre dans sa totalité. Cette réaction sidérative se dissipe au bout de quelques jours ou semaines en débutant par les doigts.
* La récupération de la sensibilité précède celle des groupes musculaires,
* Enfin, la notion à souligner est la distinction des lésions hautes qui portent directement sur les troncs nerveux - formations accessibles à l'exploration neurochirurgicale - de l'arrachement intra-rachidien des racines distales qui met celles-ci hors de portée de toute tentative réparatrice.


Tableaux Cliniques

Pendant les quelques jours que dure la phase de sidération, la clinique se résume à un seul symptôme chez ce bébé plein de vie: le membre supérieur est totalement inerte, sa manipulation ou sa sollicitation par l'épreuve de Moro5 ou par le « grasping » ne suscitent pas de réaction, le membre est tel "un chiffon" selon l'expression souvent formulée par les mamans. 


L'examen mené avec douceur porte tout d'abord sur les quatre extrémités; on passe ensuite aux régions périphériques, à la recherche d'un signe lié au traumatisme obstétrical ou reflet de la sévérité des lésions, tels:
- une ecchymose sus-claviculaire,
- un hématome du SCM , une déformation ;
- une asymétrie palpébrale ou thoracique fera évoquer le syndrome oculo-sympathique ou une paralysie du diaphragme; enfin
- un cliché radiologique pris de face et en position orthostatique suffit à ce stade à se faire une idée quant à l’intégrité du squelette et des parties molles adjacentes.

Il faut se garder d'attribuer l'impotence constatée à la seule origine plexuelle.  Ce symptôme est à première vue la seule manifestation clinique d'une atteinte du membre supérieur à cet âge, qu'elle qu'en soit la cause, neurologique, traumatique ( fracture de la clavicule, de l'humérus, décollement épiphysaire, subluxation du rachis cervical ) ou infectieuse  ( ostéo-arthrite de l'épaule, syphilis congénitale )...

Passée la phase de sidération, les remaniements des lésions anatomiques s’exprimeront par des tableaux cliniques variables selon le stade évolutif.

* Habituellement, quand il s’agit d’un simple étirement des troncs nerveux proximaux (C5-C6), neu f enfants sur dix récupèrent totalement l'usage de leur membre en l'espace de trois à six mois. La dissipation de la flaccidité débute aux doigts et progresse vers la racine du membre à une allure soutenue pendant les premières semaines. 
Par contre, les lésions de C7 retentissent sur la main dont la récupération est constamment incomplète; quant aux lésions diffuses à tous les nerfs, il est exceptionnel qu’elles s’améliorent spontanément.

* Les attitudes vicieuses résultent de la rétraction des muscles sains libérés de l’action équilibratrice de leurs antagonistes paralysés. Il en résulte progressivement l'atrophie du membre et l'adaptation des jointures aux déficits musculaires: malposition des surfaces articulaires, rétraction capsulaire et raideur.

* Plus tard, libéré de la dépendance maternelle et livré à lui-même, l'enfant aura tendance à privilégier le membre valide, négligeant très tôt le côté hypotrophique et peu docile. Au-delà de la première année, le devenir de l'infirmité n'est plus du ressort de la neuroplasticité, elle dépend dorénavant du mode d'acquisition du schéma corporel et de l'efficacité du suivi médical et physique.

Corrélation anatomo-fonctionnelle

1. La lenteur des processus de ré-innervation fait qu’aucun tableau clinique n’est définitivement stabilisé au cours des trois premières années. Aussi, est-on tenu de renouveler les bilans à intervalles réguliers afin d’adapter la prise en charge à chaque stade évolutif. A cet effet, - et à défaut des moyens d'investigation para cliniques - il suffit d'exploiter les données de tests simples et adaptés à la maturité de l'enfant.

* On ne dispose à la naissance que du constat neurologique néonatal portant sur le tonus musculaire et la posture spontanée, principalement les réflexes de Moro et le grasping.

* Après l'âge de trois mois, la dissipation de la flaccidité lève le voile sur l'état du tonus musculaire, sur les postures segmentaires et sur les réactions aux stimuli cutanés.
On est ainsi en mesure de distinguer les cas ayant récupéré spontanément l'intégralité des fonctions; ceux qui gardent un déficit proximal ou une faiblesse musculaire; et ceux dont l'infirmité ne manifeste aucune tendance à l'amélioration. C’est pour cette dernière catégorie d’enfants qu’on propose l’exploration neurochirurgicale précoce, elle seule favoriserait le rétablissement de la continuité des troncs nerveux irrécupérables spontanément.

* Le bilan clinique établi entre les quatrième et douzième mois évalue l'amplitude des mouvements actifs et passifs, ainsi que le degré de souplesse des attitudes vicieuses qui ont tendance à se fixer rapidement.

* Enfin, le dernier bilan, plus élaboré, est entrepris à partir de la troisième année, met à profit le désir de l'enfant à participer activement à l'examen clinique et aux servitudes de la thérapie. C'est donc l'âge à partir duquel la stabilisation des séquelles permet d'identifier les niveaux anatomiques endommagés. On procède à cet effet par corrélation anatomo-fonctionnelle6 , c'est à dire qu'on affecte à chaque nerf un muscle ou une fonction donnés7. Ainsi, sachant que C5 innerve le deltoide, on en déduit que tout déficit de l'abduction de l'épaule suppose l'atteinte de cette racine nerveuse. Il en est de même pour C6 qui contrôle, entre autre, la flexion du coude, de C7 dont dépend l'extension de la main, de D8 qui contrôle les mouvements des doigts; enfin, la constatation d'un élément du syndrome de Claude Bernard-Horner signifiera l'atteinte de D1 en raison de ses connections neurovégétatives8.

On sollicite le principal mouvement de chaque segment en exécutant un geste simple tout en demandant à l'enfant d'essayer d'en faire de même. Le tableau ci-dessous résume les éléments de ce testing:

Geste Mouvement exprimé Muscle testé Niveau stimulé

Ecarter les bras du corps

Abduction de l'épaule Deltoide C5

Porter la main à la bouche

Flexion du coude Biceps C6

Se  gratter le bas du dos

Supination Supinateurs C6

Applaudir

Extension des poignets Extenseurs C7

Imbrication des doigts

Eventail des doigts Muscles Intrinsèques C8-D1

Cette identification peut être recoupée par l'appréciation de la sensibilité des dermatomes correspondants, tels:
* la face latérale du bras pour C5
* la face dorso-latérale de l'avant-bras pour C6
* la pulpe de l'index pour C7,
* celle de l'annulaire pour C8, et
* le bord médial de la main pour D1

3. L'apport de l'electrophysiologie est diversement interprété en fonction deu degré de l'immaturité physiologique de l'enfant.

* L'électromyographie décèlerait précocement le processus de ré-innervation, tout en permettant de distinguer l'étirement de la rupture d'une racine; une fibrillation au niveau du deltoide ou du biceps serait en faveur d'une avulsion.
* L'usage des potentiels évoqués est utile comme guide de l'exploration neurochirurgicale, bien qu'ils ne différencient pas nettement l'avulsion incomplète de l'état normal. Toutefois, l'existence de potentiels enregistrés à travers le scalp après stimulation des troncs nerveux exclue l'éventualité d'une avulsion.
* L'imagerie par résonance magnétique, de préférence à la TDM couplée à la Myélographie, est plus explicite en cas d'arrachement préganglionnaire ou de remaniements méningés (méningocèle traumatique, fibrose cicatricielle...).

4-1. La synthèse des données recueillies permet ainsi de rapporter l'handicap constaté à un des groupes anatomo-cliniques classiques :


* La paralysie proximale ou syndrome de Duchenne-Erb est le tableau fréquemment observé; les lésions portent sur les nerfs proximaux (C5-C6) ou leur tronc commun.
Il s'agit d'un déficit plus ou moins prononcé des mouvements d'abduction et de rotation latérale du bras, de la  flexion du coude et de la supination de l'avant-bras; ce dernier handicap s'exprime par le signe dit "du clairon" quand l’enfant porte la main à sa bouche.




Syndrome "proximal"

Paralysie totale


Syndrome "distal"


* le syndrome distal
, décrit par Klumpke et Déjerine, dû à l'atteinte de C8 & D1 ou de leur tronc commun, s'exprime par:
- la paralysie des muscles fléchisseurs et intrinsèques de la main et des doigts,
- l'anesthésie du bord cubital de la main,
- des troubles trophiques,
- à ce tableau s'associe parfois le syndrome oculo-sympathique de Claude Bernard-Horner ( myosis, rétrécissement de la fente palpébrale, énophtalmie, sécheresse et rougeur de la joue ).

* le syndrome intermédiaire, reflet de l'atteinte isolée de C7, est  rarissime chez l'enfant; il se traduit par:
- la paralysie des extenseurs du poignet et des doigts, associée à
- l'hypo-esthésie du dos de la main. Il est souvent associé au syndrome de Duchenne-Erb.

* La paralysie diffuse et permanente porte sur la totalité du membre supérieur réduit à un appendice indocile et inutilisable.


La Prise en charge

L'objectif des moyens thérapeutiques disponibles est de tirer le maximum d'efficacité d'un membre handicapé afin que la main puisse exécuter sans entrave ne serait-ce que les gestes primaires ( se toucher le nez et le bas du dos par exemple ). 
A cet effet, on doit encadrer un éventuel processus de ré-innervation par l'entretien de la trophicité des muscles affaiblis  et du jeu articulaire.
Ainsi, la prise en charge durant cette longue et éprouvante étape revient à la kinésithérapie, doublée si nécessaire d'interventions palliatives en vue de corriger une attitude vicieuse qui devient gênante ou qui a tendance à se fixer. Mais quand l'espoir d'une récupération s'estompe ou que les séquelles handicapent sérieusement les gestes les plus banaux, la chirurgie à visée fonctionnelle ou stabilisatrice sera envisagée dès que l'enfant est en mesure de participer activement à l'usage et à l'épanouissement de sa main.

1. L'Encadrement physiothérapique
Une fois le bilan initial établi, on trace les grandes lignes de la prise en charge physique durant les premiers mois. Il s’agit de mobiliser et d’assouplir passivement les articulations, l’une après l’autre, en privilégiant l’amplitude des mouvements déficitaires, c’est à dire l’abduction-rotation externe pour l’épaule, la flexion du coude, la supination-extension du poignet et des doigts, les mouvements d’éventail, et l’opposition du pouce.

Dans l’intervalle des séances on veillera à entraver le membre sain afin de stimuler la mobilisation active du côté paralysé qui est maintenu légèrement et constamment écarté du tronc. L’usage d’orthèse doit être intermittent tout en évitant l’immobilisation prolongée en position extrême, au risque de substituer une attitude vicieuse à une autre.
Les manipulations sont entreprises dès la résorption de l’oedème cervical, elles sont rythmées par les tétées et poursuivies avec discipline.
C’est dire que le meilleur assistant est et reste la maman, elle seule est en mesure de prendre le relai du kinésithérapeute dans l’accomplissement de cette "servitude" qui nécessite affection, disponibilité et patience.

Il est utile d'insister sur la signification et les limites de cette kinésithérapie qui n'a pas de vertu neuro-regénératrice, son rôle est de maintenir les articulations et les parties molles dans un état de trophicité adéquate et prêts à être réactivés en cas de rétablissement des circuits nerveux.
Maintenue par la suite comme moyen d'encadrement de la croissance, la mobilisation passive a des effets réels sur la force musculaire résiduelle; elle peut prévenir, ou tout au moins limiter les rétractions musculaires et les déformations articulaires. Bien plus, l'apport de la kinésie contribue dans certains cas à faire l’économie d’un acte chirurgical ou à en reculer l’échéance afin de mettre à contribution la collaboration consciente et active de l'enfant.

2. La levée des attitudes vicieuses
a pour objet de réorienter dans le bon sens un segment du membre pour que la main puisse s'épanouir. Elle porte sur les conséquences du déséquilibre créé par la paralysie, telles les rétractions musculaires, la déformation ou l’instabilité d’une articulation, ...En libérant le potentiel actif entravé par la malposition du membre, elle amplifie les effets de la physiothérapie et prépare le terrain à une éventuelle intervention restauratrice.
Autant de raisons qui incitent à intervenir précocement dès que l’attitude commence à se fixer et avant que les remaniements articulaires ne deviennent irréversibles. A cet effet, on dispose de procédés simples permettant d'agir à distance sur l'attitude en détendant les muscles rétractés, ou en intervenant directement sur squelette.

2-1. L’épaule est la plus concernée par les rétractions musculaires. 
La paralysie des groupes abducteur ( sus-épineux & deltoide ) et rotateur latéral  ( sous-épineux & petit rond ) libère les muscles antagonistes ( sous-scapulaire & les trois grands: pectoral, dorsal et rond ) Elle crée l'attitude typique: bras collé au corps et tourné sur lui-même en dedans, entraînant ainsi les segments distaux en pronation, ce qui entrave sérieusement la fonction du coude et de la main.
Les ténotomies du groupe rotateur interne ( grand pectoral & sous-scapulaire ) sont délabrantes, elles entament la capsule articulaire et sont cause de raideurs. Il est à souligner par ailleurs que la ténotomie de plus de deux muscles risque de créer une épaule ballante, alors que le relâchement d'un seul antagoniste par désinsertion de son origine distale permet de corriger à peu de frais l'attitude vicieuse du bras, l'exemple en est la désinsertion du sous-scapulaire ( opération de Carlioz9 ). Bien plus, le rétablissement d'un équilibre, même transitoire et passif, permettrait à la force résiduelle des muscles affaiblis de se manifester.

2-2. Les Ostéotomies:
* La dérotation de l'humérus10 est l’unique intervention qu’on peut proposer très tôt, avant l'âge de dix-huit mois, quand l'épaule tend à s'enraidir en adduction & rotation médiale.
* L'ostétomie de la palette humérale quand le flexum du coude dépasse 100°.
* l'ostéotomie du radius corrige l'attitude de l'avant-bras fixée en pronation, le déséquilibre musculaire étant accentué par le rétrécissement de la membrane interosseuse et/ou la luxation de la tête radiale .

3.L'exploration neuro-chirurgicale11 fut introduite récemment dans le champ pédiatrique à la faveur des progrès de la microchirurgie et de l'expérience acquise, sans pour autant lever toutes les réticences quant à son adaptation au tout-petit. L' indication en est à notre avis la paralysie jugée irrécupérable au terme du troisième mois. Il s'agit d'une intervention délicate, nécessitant la maîtrise des gestes et un équipement adéquat.

4. Les interventions restauratrices
La correction des attitudes vicieuses ne crée pas le mouvement, elle ne fait que donner au membre une orientation anatomique. Tout autre est la restauration des mouvements actifs obtenue par le déroutage d'unités musculaires saines qui prennent le relai des muscles paralysés.

Avant d'aborder les moyens disponibles, il est utile de rappeler deux notions de de la biomécanique de l'épaule.


* Le déroulement de l'abduction de cette articulation nécessite le recrutement successif de plusieurs muscles, chacun préparant l'entrée en action du suivant. L'écartement du bras du tronc est amorcé par le sus-épineux, puis le deltoide entre en jeu jusqu'à l'amplitude de 90° mais ne peut porter le bras plus haut tant que celui-ci n'a pas subi une rotation latérale, mouvement développé par les muscles sous-épineux et petit rond.
En somme, le sus-épineux intervient en "starter", bientôt relayé par le deltoide, acteur principal dont l'action est amplifiée par les rotateurs latéraux. 
On retrouve ce processus de modulation dans le déroulement de la flexion du coude qui fait participer le long supinateur au démarrage, suivi par le brachial antérieur - fléchisseur principal - dont l'action est renforcée par le biceps.

* L'autre notion est relative à la nécessaire stabilisation d'une articulation lors de l'exécution d'un mouvement.
L'illustration la plus simple est le fait qu'une main pourvue de muscles toniques et de sensations normales est incontrôlable si le poignet est ballant; pour que les doigts puissent exprimer leur force et habileté , il faut que cette articulation soit stabilisée immobilisée par la contraction combinée des extenseurs et des fléchisseurs. Il en est de même pour le coude, ou pour l'épaule dont le jeu efficace nécessite une omoplate stabilisée et plaquée contre le thorax par le jeu équilibré des muscles péri-scapulaires, de façon à permettre le glissement de la tête humérale sur un sol glénoidien sûr.

La conclusion à tirer de ces deux notions est qu'il ne faut pas s'attendre à la restauration complète d'une fonction par le transfert d'un seul muscle, quelle que soit sa force; d'autre part, l'efficacité de la réactivation d'un segment donné nécessite au préalable la stabilisation de ou des articulations situées en amont.


4-1. Restauration de la rotation latérale du bras
Comme il a été souligné, ce mouvement est un moment nécessaire au développement de l'abduction. La désinsertion du sous-scapulaire permet d'obtenir un gain en rotation latérale appréciable; mais du fait de sa nature passive, l'amplitude obtenue a tendance à diminuer avec l'âge.
Aussi, préfère-t-on se passer de cette solution "de facilité" et proposer de prime abord une myoplastie par déroutage du couple grand rond - grand dorsal12 . Cette intervention mise au point par L'Episcopo en 1934, ou la variante de Covey, restaure une rotation latérale active et efficace, tout en réduisant la force du groupe musculaire antagoniste.

4-2. Restauration de l'abduction
L'abduction du bras est le mouvement initiateur de l'expression gestuelle du membre supérieur.  La musculature qui la contrôle ( sus-épineux, deltoide et rotateurs externes ) développe une force considérable pour mouvoir le bras de sa position verticale de repos. Le seul muscle en mesure - de par sa topographie - d'amorcer un minimum d’abduction est le trapèze dont les insertions scapulaires sont transférables sur la métaphyse de l'humérus13
La transposition d'un pectoral, ou du grand dorsal n'est pas adaptable à l'enfant en raison du volume de ces muscles, de leur mobilisation laborieuse et délabrante et enfin des effets ultérieurs sur le développement du thorax.

4-3. Restauration de la flexion du coude
Le flexum du coude par contracture du biceps est gênant quand il dépasse 100°, une telle attitude empêche la main de se porter au bas du dos.
Par contre, la paralysie de la flexion est une réelle infirmité. Sa restauration, nécessaire à l'usage d'une main fonctionnelle, est réalisable par de nombreux procédés, aussi complexes les uns que les autres: opération de Steindler, transfert du grand pectoral en totalité ou en partie, du triceps, ou celui du grand dorsal.

* L'opération de Steindler14 consiste à allonger le bras de levier proximal des muscles épitrochléens, et ce en les réimplantant au-dessus de leur niveau d'insertion. Ainsi, à leur fonction de fléchisseurs du poignet et des doigts s'ajoute celle de fléchisseur du coude. 
En fait, la restauration de la flexion du coude, quand elle est effective, déstabilise le poignet qui se met en flexum, tout en accentuant l'attitude en pronation de l'avant-bras. La modification introduite par Bunnel prévient dans une certaine mesure ces inconvénients, elle consiste à allonger le bras de levier à l'aide d'un lambeau de fascia-lata et de latéraliser sa réinsertion sur la diaphyse humérale.

* La transposition du grand pectoral utilise le chef intermédiaire ( opération de Clark ) qui est libéré de ses insertions thoraciques puis mobilisé autour de son pédicule pour être solidarisé au tendon du biceps. A ce procédé adapté à l'adulte, nous préférons l'intervention de Samii15 , moins délabrante, qui utilise le chef claviculaire qui est désinséré de l'humérus puis solidarisé aux tendons d'origines du biceps.

* La transposition d'un lambeau pédiculé musculo-cutané du grand dorsal (procédé de Stern), qui est intercalé entre la coracoide et le biceps, n'est pas non plus adaptée à l'enfant.

*Enfin la transformation du Triceps en fléchisseur du coude a été proposée par Bunnel. Le tendon tricipital, désinséré de ses attaches antébrachiales, est dérouté latéralement et solidarisé au tendon du biceps. La flexion restaurée est de force et d'amplitude remarquables, mais au prix de la perte de l'extension dont le sacrifice entrave les gestes les plus banaux (s'appuyer pour se lever d'un fauteuil, tendre la main en direction d'un objet situé en hauteur... ), il rend par ailleurs impossible l'usage de béquilles ou d'un fauteuil roulant.

4-4. La restauration d'une supination adéquate est possible par le transfert du tendon du biceps sur le col du radius (Opération de Mansk & Caroll) ou celui du Cubital antérieur sur la face dorsale de la styloide radiale.

4-5. Séquelles du poignet & de la main
Il s'agit souvent de paralysie de la musculature intra et extrinsèque, créant des situations complexes. La paralysie isolée de l'extension du poignet et des doigts est contrôlable par la transposition des muscles palmaires. Quand elle est extensive, ce qui est souvent le cas,  l'arthrodèse du poignet en extension associée ou non aux ténodèses, permet aux doigt d'utiliser plus ou moins le reliquat d'activité dont il disposent spontanément.

5. L'arthrodèse s'adresse à l'articulation ballante et non stabilisable par les procédés myoplastiques, à condition que le ou les segments d'aval soient fonctionnels.

5-1.
L'arthrodèse de l'épaule immobilise l'humérus en une attitude permettant à la main de se porter aisément à la bouche. Cette position fonctionnelle est réalisable quand le bras est fixé par 50° d'abduction et 25° d'antéposition et de rotation médiale. Bien que l’angle d’ouverture scapulo-humérale a tendance à diminuer avec l’âge, l’enfant s’adapte rapidement au sacrifice de la mobilité articulaire, moins préoccupante pour lui que l’aspect inesthétique d’une épaule ballante et incontrôlable

5-2.
L'arthrodèse du coude, en position d'angle droit, n'est pratiquement jamais envisagée, l'instabilité du coude étant exceptionnellement isolée.

5-3.
L'arthodèse du poignet en position de semi-extension, isolée ou complétée par des ténodèses, permet de tirer le maximum du reliquat d'activité dont les doigts sont en mesure d'exprimer.


Les indications Thérapeutiques

6-1. Au terme du troisième mois.
La phase de sidération s’étant déjà dissipée, on est en mesure d’apprécier l’état fonctionnel du membre:
* La kinésithérapie est maintenue pour les paralysies dont le potentiel de ré-innervation semble encore actif, c’est le cas des bébés dont le rythme de récupération est réel; elle doit être menée avec le constant souci de prévenir la fixation des attitudes vicieuses et des remaniements articulaires.
* L'absence de toute amélioration, la paralysie résiduelle limitée à la main, ou celle dont le rythme de récupération ne progresse plus doivent être proposées à l’exploration neurochirurgicale;

6-2.
Au décours de la première année
La paralysie résiduelle de l’épaule est le type de séquelle le plus fréquemment observé; le déséquilibre fonctionnel qui en résulte est à l’origine de l’attitude vicieuse typique : bras collé au corps, coude légèrement fléchi et avant bras tourné en pronation. Cette attitude tend à se fixer rapidement, elle est contrôlable par l'intervention de Carlioz quand elle est isolée, ou par l'ostéotomie de dérotation de l’humérus en cas de subluxation ou de déformation de la tête humérale.

6-3.
A partir de la troisième année.
Les séquelles devenues définitives, relèvent interventions restauratrices. 

* La restauration de l’abduction de l'épaule par transposition du Trapèze ne sera envisagée que s'il est démontré que:
- l'activité résiduelle du deltoide est pratiquement nulle, 
- la récupération de la rotation latérale reste sans effet sur le déficit de l'abduction,
- l'omoplate est stable,
- le coude et la main sont fonctionnels.
autant de préalables qui expliquent l'hésitation à entreprendre une intervention aux résultats peu satisfaisants, car le trapèze remplit mal le rôle auquel on le destine, l'amplitude développée ne dépasse pas 40°. 
La médiocrité d'un tel résultat est liée à la complexité du principal mouvement de l'épaule qui nécessite le concours de plusieurs acteurs, à la destabilisation de l'omoplate qui sert normalement de point d'ancrage au trapèze, et à l'auvent acromial qui "brise" l'orientation du tendon transposé.
Quoiqu'il en soit, il serait peut-être sage de se contenter d'une abduction très modeste obtenue par cette myoplastie de préférence à une arthrodèse aux suites irréversibles.

* Le choix du mode de restauration de la flexion du coude se portera en premier lieu sur la myoplastie de Steindler ou sa variante de Bunnel qui est la moins délabrante quand les muscles épitrochléens sont de force appréciable; sinon on discutera la faisabilité du procédé de Samii.

* L'arthrodèse scapulo-humérale n'est envisageable qu'en cas d'épaule ballante en amont de segments distaux fonctionnels, et à condition que la musculature péri-scapulaire est suffisamment tonique pour stabiliser l'omoplate; il est conseillé de ne l'entreprendre qu'après l'âge de dix ans, la structure des surfaces articulaires immatures et la proximité du principal cartilage de croissance de l'humérus font craindre le risque de pseudarthrose ou de raccourcissement du bras.

Résultats

* L'évolution spontanée peut être appréciée par l'étude publiée par Narakas il y une dizaine d'années, exploitant les données à partir de 470 cas constatés à la naissance et contrôlés à l'âge de trois puis douze mois. 
- Neuf enfants sur dix porteurs de paralysie limitée à l'épaule ont totalement récupéré. 
D'après l'auteur, cette heureuse évolution serait liée à la topographie des racines nerveuses proximales, et à la proximité de la ceinture scapulaire qui fait que le processus de ré-innervation parcourt un chemin relativement court; 
- une tel degré de récupération n'intéresse qu'un enfant sur quatre quand le déficit s'étendait au poignet, enfin 
- la moitié des cas de paralysie diffuse ont gardé une main inutilisable. 

* L'intérêt de l'exploration précoce des paralysies résiduelles est illustré par les résultats publiés en 1988 par l'équipe de Boome qui a opéré et greffé 22 cas d'avulsion des racines proximales C5-C6. 80% de la vingtaine de cas revus ont récupéré totalement la fonction du deltoide, une fois sur deux celle du biceps et une fois sur quatre celle de la rotation externe du bras.

* Carlioz et son équipe rapportent l'impressionnante série de 241 cas explorés dès le troisième mois et revus avec un recul de trois ans. Les trois-quarts étaient des lésions proximales 
( C5-C6&C7 ), le reste portait sur toutes les racines. Huit enfants sur dix ont récupéré une bonne fonction de l'épaule; la récupération d'une main utilisable par neurotisation a été 
obtenue dans 30% de paralysie totale.

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