Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie définit la dilatation des ventricules cérébraux engorgés de liquide cérébro-spinal sous tension, les lésions parenchymateuses - souvent irréversibles - résultent d'un vice de développement anténatal ou des effets d'une hypertension intracrânienne décompensée.

Dynamique du LCR

Le LCR issu des ventricules latéraux s’évacue vers les espaces sous-arachnoidiens où a lieu sa resorption dans les sinus veineux. Ce trajet comporte trois ‘goulots d’étranglement’: les trous de Monro, celui de Magendie et l’acqueduc de Sylvius.

Selon la conception classique, le LCR est un produit de sécrétion des plexus choroïdes, sa circulation est liée au rythme de son renouvellement, et sa résorption se fait principalement à travers les villosités arachnoïdiennes ¹ qui pénètrent le sinus veineux longitudinal.
Cependant, les études portant sur la physiologie de la barrière hémo-méningée ² et sur l'oedème cérébral ont nuancé ce schéma trop mécaniste.
* On admet actuellement que la production du LCR ³ est multifocale, à l’origine plexuelle qui représente la principale source s’ajoute un volume d’appoint qui proviendrait du revêtement épendymaire, des capillaires corticaux et surtout du secteur interstitiel intra-parenchymateux.
* Il en serait de même pour la circulation, le circuit intra-ventriculaire – dont la fluidité est assistée par le pouls vasculaire et les fluctuations de la pression intracrânienne – est doublé d'une voie secondaire à travers l’épendyme et le parenchyme faisant communiquer, dans les deux sens, cavités ventriculaires et espaces sous-arachnoidiens ( ESA ) ⁴ .
* Etant donné la rareté de ces formations villositaires à la base du crâne, et du fait qu'elles sont très peu fonctionnelles chez l’enfant, la résorption du LCR emprunterait d’autres voies, principalement lymphatiques, bien développées au sein des manchons méningés entourant les troncs nerveux, ainsi que les espaces péri-vasculaires.

Physiopathologie

* La pression intracrânienne se situe normalement entre 40 & 110 mm H2O, les pics tensionnels induits par le sommeil paradoxal, l’effort, la toux… , sont modulés et amortis par de nombreux mécanismes adaptatifs dont la plasticité du parenchymes et des espaces qui l'entourent.

* L’hypertension en cause est d’origine intracrânienne, elle peut être induite par une production liquidienne excessive, éventualité rarissime chez l'enfant. Elle est souvent le fait d'une obstruction du trajet emprunté normalement par le LCR; elle serait enfin le reflet d'un hypothétique ralentissement du processus de résorption.
L’hypertension intracrânienne, née au sein des ventricules, se transmet aux espaces sous-arachnoidiens qui en se dilatant protègent le parenchyme des effets compressifs. Un autre moyen d'adaptation est réalisé par la disjonction des sutures et l’augmentation du périmètre crânien chez le tout petit. Mais à la longue ces processus adaptatifs s'épuisent, ouvrant la voie à la dilatation des cavités ventriculaires.

* La distension ventriculaire constitue le moment critique du développement de l’hydrocéphalie.
Le refoulement centripète des parois épendymaires écrase le parenchyme qui prend progressivement l’aspect d’un ballon, comprimant à son tour les formations périphériques ( ESA, capillaires ⁵ , endocrâne…). C'est l'amorce de l’ischémie cérébrale précédée par l’œdème qui étouffe la substance blanche juxta-épendymaire, la plus exposée à la compression, symptômes décelables sur des images d' IRM. C'est à ce niveau que se développe la dégénérescence de la névroglie, la démyélinisation des fibres, la cavitation parenchymateuse après dislocation de la barrière épendymaire, les neurones perdent leurs granulations et se vacuolisent, les synapses s'amenuisent,…A l’extrême, la dilatation ventriculaire lamine le parenchyme au point de réduire son épaisseur ⁶ à quelques mm. Seules les structures basales ( diencéphale, hypothalamus ) irriguées par les artères perforantes sont momentanément épargnées.

En résumé, trois étapes marquent le développement de l'état d'hydrocéphalie:

- Stade 1: Engorgement des ESA avec ou sans rélentissement de la résorption. C'est le satde de d'adaptation active.
- Stade 2: Distension ventriculaire
- Stade 3: Hypertension intracranienne, infiltration oedémateuse du parenchyme & ischémie.

On est ainsi amené à définir l’hydrocéphalie par deux critères : il s'agit du développement d'une dilatation ventriculaire sur un fond d’hypertension intracranienne.
On doit par conséquent exclure de ce cadre toute entité comportant  une structure lacunaire ( porencéphalie ⁷ ), toute dilatation d’espace anatomique préformé en l'absence d'HIC ( hydranencéphalie ⁸ ,  atrophie cérébrale ⁹  ), ainsi que ce qu'on a tendance d'appeler ‘Hydrocéphalie passive ou à pression normale’.

Aspects anatomo-pathologiques

* Le blocage de la circulation du LCR définit l'hydrocéphalie obstructive. L’obstacle se situe habituellement aux ‘goulots d’étranglement’, il peut être anatomique ou fonctionnel et se manifester sous de multiples aspects:

• le kyste du septum pellucidum ¹⁰ , fréquent chez le prématuré, comprime un ou les deux orifices de Monro, entraînant la dilatation des ventricules latéraux.
• la sténose de l'acqueduc, due rarement à l'enclavement d'un caillot ou d'un embol septique, il s'agit le plus souvent de remaniement cicatriciel ou d'une compression extrinsèque.
• la dysplasie kystique du IV° ventricule ( syndrome de Dandy-Walker ¹¹ ) obstrue la fosse postérieure,
• le prolapsus cérebelleux à travers la charnière atloido-occipitale, obstruant la grande citerne ( syndrome d'Arnold-Chiari ¹² ); la variété observée chez l'enfant ( Chiari type II ) est souvent associée à une myéloméningocèle.
• les remaniements inflammatoires ou cicatriciels des espaces sous-arachnoidiens à la suite d’une méningite, d'une ventriculite, d'un traumatisme crânien...

* Les voies de circulation du LCR sont libres dans l’hydrocéphalie dite communicante. Il est probable que le trouble, de nature indéterminée, porte sur le processus de résorption.
L’hypothèse d'un ‘’ralentissement’’ reste à prouver.

La revue d'une de notre série de 132 cas d’hydrocéphalie donne une idée de la fréquence des différents aspects observés dans notre milieu:
- un cas sur deux est de type communicant ,
- on note l'association à une neurodysraphie dans le tiers des cas
  ( 38 myeloméningocèles &  4 encéphalocèles ),
- 8 cas de tumeurs de la fosse postérieure,
- 3 compressions par kyste hydatique, et
- 4 cas post-méningitiques.

Aspects Cliniques

* Il est rare que la famille s’inquiète d’une macrocranie qui est assimilée dans bien de milieux à un signe d’intelligence. Bien des cas n'ont été pris en charge qu'au stade de monstruosité ou à l'extrême quand l'énorme tête, tel un boulet, entrave l'enfant.

En fait, la consultation est suscitée par des symptômes évocateurs d’une HIC : irritabilité, changement d’humeur, endormissement, hypotonie, voussure ou persistance de la fontanelle, asymétrie cranienne, parfois pour un strabisme plus ou moins fugace, un signe de coucher de soleil, ou une crise convulsive.

Mais il s’agit parfois d’une hydrocéphalie latente, masquée par l’existence d’une encéphlocèle ou d’une myéloméningocèle.
L’hypertension intracrânienne sous-jacente, ignorée ou négligée, se manifestera plus tard de manière dramatique au décours de la cure de ces impressionnantes anomalies.

* Enfin,elle sera évoquée en présence d'un état neurologique ( ventriculite, méningite tuberculeuse, hémorragie ventriculaire néonatale ), neurochirurgical ou traumatique. D’autres fois, on est orienté par l'incidence de cas familiaux, ou par découverte fortuite lors de suivi obstétrical.
* Le bilan physique prend note du  périmètre crânien ¹³ , des dimensions de la fontanelle, du degré de déhiscence des sutures ; on recherche les stigmates de souffrance cérébrale, d’un déficit.. Il est important de considérer l'autonomie de l’enfant, son QI, le degré de débilité...
* Les progrés de l’imagerie médicale ont considérablement simplifié les investigations radiologiques qui gagnent à se limiter à l’échographie transfontanellaire jusqu’à l’âge d’un an, et à la tomodensitométrie comme moyen de diagnostic et de suivi chez l’enfant plus âgé, les renseignements apportés par ces deux types d’examens sont suffisamment exploitables en ce qui concerne les effets de l' HIC qui constitue l'urgence et rendent l’usage de la résonance magnétique superflu.

Echo. Coronale/ H. post-méningitique	TDM/ Sténose de l'aqueduc	Abcès	Tumeur de la fosse postérieure

L'imagerie à contrastes ( ventriculographie, angiographie…) restent très utiles pour l'identification de certaines étiologies ( malformations vasculaires, pathologie tumorale ). Il en est de même pour les examens neurophysiologiques ( EEG, potentiels évoqués, enregistrement continu de la pression intracrânienne…)

Moyens Thérapeutiques

La thérapeutique a pour objectif immédiat de lever l’hypertension intracranienne qui étouffe le parenchyme cérébral, le traitement de la cause déclenchante - si elle est éventuellement reconnue - sera entrepris plus tard.
La neutralisation de l’hypertension est réalisable par drainage du LCR vers des sites où il pourra être résorbé sans entrave. Ce drainage liquidien est réalisable de deux manière selon qu’on utilise ou non un matériel de dérivation.

1- La mise au point de matériel à base de silicone a réduit considérablement la morbidité de l'implantation de longue durée d'un système de dérivation ¹⁴  .

2- Les modalités de dérivation

* La ventriculo-cisternostomie est le seul exemple de drainage n’utilisant pas d’implant. Elle fait communiquer III° ventricule dont le plancher a été perforé, avec la citerne basale. Ce procédé longtemps abandonné en raison de sa haute morbidité a été repris récemment grâce aux progrès de l’endoscopie neurochirurgicale.

*La canulation de l’acqueduc de Sylvius en vue de rétablir la circulation entre III° & IV° ventricules est une intervention majeure et disproportionnée étant donnée les moyens de dérivation plus simples.

* Il en est de même de la dérivation établie entre les ventricules latéraux et la grande citerne, mise au point par Torkildsen en vue de contouner les obstacles situés en amont du IV° ventricule.

* La dérivation ventriculo-périphérique évacue le LCR vers un site de résorption tels l’oreillette droite, la plèvre, le péritoine, la vésicule biliaire...

- La dérivation ventrico-atriale fut le premier procédé utilisé, elle rendit d'appréciable services. Le bout distal est placé à la hauteur de l’abouchement cavo-auriculaire après dénudation de la veine faciale. Mais ses inconvénients ( thrombose veineuse, changement fréquent du cathéter qui remonte au fur et à mesure que l’enfant grandit…) l’ont fait progressivement abandonner. - La dérivation ventriculo-pleurale a connu le même sort, l’hydrothorax et le refoulement du médiastin constituent une gêne considérable chez le tout-petit. - La dérivation ventriculo-péritonéale est de loin la moins morbide, le LCR est résorbé à travers une aire séreuse extrêmement étendue, la vérification du drainage aisée.

- Le potentiel de résorption de la séreuse vésiculaire, très développé, fait de cette annexe biliaire un site de choix quand la cavité péritonéale n’est pas utilisable.
- Le drainage lombo-péritonéal, évacue le LCR à partir du cul de sac rachidien. Il n’est utilisable qu’en cas d’hydrocéphalie communicante et quand les ventricules ne sont pas exploitables.
- La dérivation ventriculo-amniotique entre les 20° & 32° semaines, utilise le cathéter de Newkirk qu'on place à travers une ponction périéto-fontanellaire.

3- Enfin, la dérivation ventriculaire externe permet de drainer le LCR infecté, hémorragique ou riche en albumine, en attendant le moment de la transformer en dérivation ventriculaire périphérique.

Les suites de la dérivation ventriculo-péritonéale

Tout système fonctionnant correctement soulage le parenchyme cérébral dès son installation. L'amélioration anatomo-dynamique est rapide dans tous les cas traités au cours des trois premiers mois d'évolution. Le laps de temps entre les deux clichés ci-contre est trois semaines.

Cependant, l'implantation de tout système mécanique expose l’enfant tôt ou tard à des troubles liés à la présence de ce corps étranger quelle que soit sa qualité. Aussi sera-t-on appelé souvent à revoir le fonctionnement de la dérivation et à la remplacer pour drainage excessif, disfonctionnement , infection ou intolérance.

Le drainage excessif est lié avant tout au système utilisé ( drainage externe libre sans clampage, dérivation sans valve, interposition d’une valve à pression trop basse ), ainsi qu'à l’effet de siphonage.

Le drainage libre, non modulé, entraîne $ine le collapsus ventriculaire et le développement d’un hématome sous-dural par arrachement des veinules corticales, épanchement qui se transformera plus tard en hydrome.

• Le blocage du système peut être dû à un corps étranger (caillot, grumeau albumineux ou septique), ou à l’enkystement du cathéter péritonéal. La déconnection est souvent suivie de la migration intraventriculaire ou intraabdominal d’un composant. On a rapporté des cas de passage du cathéter intraabdominal dans un sac herniaire ou son extériorisation par un orifice naturel. Mais parfois, on ne trouve aucun facteur de disfonctionnement.
• Enfin, certains terrains ne tolèrent pas le matériel siliconé qui est rejeté à travers les cicatrices opératoires ( nécrose, granulomes, mise à nu du système, colonisation fungique…)

La prise en charge d’une hydrocéphalie

a pour principal objectif de neutraliser le plus tôt possible l’hypertension intracranienne par drainage du LCR, sans se préoccuper de la cause qui a initié la distension ventriculaire.

1- Plusieurs éventualités sont à considérer :

• La découverte échographique d’une dilatation ventriculaire avant la naissance: si le drainage in utéro n'est pas possible, le rôle du pédiatre dans ce cas particulièrement angoissant est non pas de conseiller mais plutôt d'informer la famille sur les risques du devenir hypothétique du foetus.
• L’hydrocéphalie masquée par une neuro-dysraphie ( encéphalocèle, myéloméningocèle) ne sera drainée en premier que si le sac méningé est intact. La myéloméningocèle à aire médullaire nue est traitée en premier sous couvert d’un drainage externe post-opératoire, ce n’est qu’après stérilisation du LCR qu’on remplacera ce drainage par une dérivation entre le ventricule controlatéral et le péritoine.
• Ce mode de dérivation en deux temps est indiqué par ailleurs dans les cas d’hémorragie ventriculaire, de ventriculite, d’hydrocéphalie post méningitique ou de nécrose du scalp.

2- En cas de blocage du système, on commencera par vérifier: 

• la perméabilité du bout distal du cathéter, elle est testée par ‘’pompage’’ de la pièce intermédiaire. S’il est perméable, on changera l’emplacement intrapéritonéal du catheter, nous avons l’habitude de le placer dans l’espace interhépato-diaphragmatique à l’abri du contact intestinal. Si le cathéter est obstrué, on le rince après l’avoir débranché de la pièce intermédiaire, et au besoin on le remplace.
• la pièce intermédiaire ( réservoir ou valve ) est remplacée si elle est défectueuse ou bloquée par un dépôt organique.
• le cathéter ventriculaire est très souvent en cause, il peut être étouffé par les plexus choroïdes, obstrué par des grumeaux ( albumine, caillot, pus ), ou coudé sur le rebord de la trépanation. Sa perméabilité est vérifiée par pression de la fontanelle ou des jugulaires. Si le blocage persiste après rinçage au sérum salé, on remplace le cathéter qu’on aura retiré prudemment. Il est des cas - comme le recommande Raimondi - où il est sage de le couper à ras quand il est inextirpable afin d'éviter l'arrachement des plexus.
• Enfin, en cas de blocage par dépôt septique, on retire tout le matériel et on installe un drainage externe qui sera relayé plus tard par une dérivation ventriculo-péritonéale controlatérale.

3- Le matériel siliconé non toléré est retiré et remplacé par un système à base de polyuréthane et couvert par l'association d'antibiotiques & de corticoïdes.

4- Le shunt idéal capable de réguler le drainage pour tous les cas est irréalisable.

• Le drainage excessif peut être évité en adaptant un type de valve à chaque cas. Le siphonage peut être contrôlé par la hauteur de la tête, son effet étant maximum en position assise ou érigée, il est neutralisé en position couchée… Mais une fois constitué, on maintient l’enfant en décubitus tout en assurant le remplissage ventriculaire au sérum salé à travers une ponction lombaire ou transfontanellaire, l’enfant ne sera libéré qu’après contrôle scanographique et mise en place d’une valve à pression convenable.
  
  On a décrit récemment chez le grand enfant et chez l’adulte un tableau radioclinique tardif qui serait lié au drainage excessif, ce syndrome - de collapsus ventriculaire - comporte des signes d'HIC ( céphalées, vomissements, irritabilité, confusion, crises convulsives…) qu'on a tendance à rattacher aux images de ventricules réellement collabés.
• Tout épanchement sous-dural sera évacué par drainage, dérivation ou par intervention neurochirurgicale.

5- Enfin, outre la ''révision du système de dérivation'', la dépendance qu'il crée constitue l’autre préoccupation du médecin et de la famille. On n’est pas encore en mesure de savoir quand la stabilisation est définitive pour débarrasser l'enfant de son implant, le risque d'une décompensation est réel. Aussi, est-il sage de maintenir tla dérivation t ant qu'elle est tolérée et de n'envisager sa suppression qu'après la puberté.

Facteurs Pronostiques

il est difficile de se prononcer en l'absence de données fiables afin d'être en mesure d’informer objectivement la famille sur le devenir probable de leur enfant.
* on admet généralement que le degré de débilité résiduelle est lié à l’épaisseur du parenchyme cérébral, bien qu'on ait rapporté des cas de QI excellent malgré un parenchyme réduit à quelques mm.
* Le site de l’obstruction ne semble pas influencer le devenir immédiat de l’enfant, si l'HIC est correctement neutralisée.
* Par contre, l’hydrocéphalie congénitale est de mauvais pronostic en raison de sa nature malformative. Il en est autrement de l'hydrocéphalie associée à une méningocèle dont le sac a constitué durant toute la vie foetale une chambre de décompression.
* Le pronostic des hydrocéphalies développées sur terrain prématuré, sur méningite tuberculeuse, ou liée à une parasitose ( toxoplasmose, hydatidose ) est à la mesure des séquelles sensorielles.
* Le temps de latence précédant la dérivation est un élément pronostique déterminant. En effet, l' hydrocéphalie traitée dans le cours des trois premiers mois de son évolution est susceptible de laisser très peu de séquelles.
* Enfin le nombre de réinterventions et de vérifications du système de dérivation intervient évidemment dans la morbidité du mode de drainange.

Il est intéressant au terme de cette étude de rappeler les conclusions de la Conférence consensuelle de la Société Internationale de NeuroChirurgie Pédiatrique tenue à Assisi - Italie en 1992.Il s’agit d’une étude pluricentrique dont on n’a retenu que deux critères pronostiques :
la survie à 10 ans et le QI > 80. appliqués à un échantillon de 100 cas d'hydrocéphalie sans distinction.

On note que:

• 15 enfants ont décédés, ,
• 42 mènent une existence normale,
• 16 ne sont pas scolarisables bien qu’ils soient autonomes,
• 27 sont dépendants en raison de leur débilité.

C'est-à-dire qu'en matière de prise en charge de l'hydrocéphalie dans des conditions optima, un enfant sur deux sera stabilisé, sinon guéri. C’est un résultat encourageant quand on sait que durant les années 50, un enfant sur dix entrait dans cette catégorie.