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Le Mégacolon Congénital

ou maladie de Hirschsprung est une obstruction intestinale basse, de nature fonctionnelle, due au défaut de propulsion des matières à travers le segment distal du tube digestif dont l'innervation intrinsèque est anormale.
La forme néo-natale représenterait le quart des occlusions observées au cours des premiers jours de la vie, sa fréquence est estimée à un cas sur 2 à 7000 naissances, avec une nette prédominance masculine.
Le mégacolon du nourrisson est d'une particulière gravité en raison de la survenue, imprévisible, d'une entérocolite qui emporte un enfant sur trois. L'évolution des rescapés de ce drame reste dominée par une constipation opiniâtre, entrecoupée d'épisodes diarrhéiques et d'un état hypotrophique qui ne tarde pas à retentit sur leur croissance.
La forme commune est aisément reconnue par la confrontation des symptômes cliniques et radiographiques. Les investigations de plus en plus élaborées (histochimie, manométrie...) s'adressent aux cas douteux ainsi qu'à l'appréciation des résultats fonctionnels.
Le traitement radical est chirurgical, il consiste en l'ablation du segment anormal et son remplacement par l'abaissement de l'intestin sus-jacent. Il s'agit d'une intervention majeure, dont la préparation s'étale sur plusieurs mois, sous couvert d'une dérivation temporaire du transit intestinal. Les résultats fonctionnels de la forme commune sont bons, bien que les suites restent marquées par une continence 1 plus ou moins imparfaite.

Eléments de diagnostic :

* Les circonstances qui orientent vers l'éventualité d'un mégacolon congénital se résument à quelques symptômes évocateurs,
- c'est le retard d'évacuation de méconium au-delà de 24 heures chez le nouveau-né;
- c'est le cas du nourrisson qui développe brusquement une occlusion ou une entérocolite à la suite d'un changement de régime alimentaire ou d'un épisode infectieux;
- c'est enfin le grand enfant constipé et intoxiqué chronique, au ventre distendu par des fécalomes.

* La stimulation de l'ampoule rectale, habituellement vide, à l'aide d'un thermomètre ou d'une sonde molle ou par lavement déclenche chez le nouveau-né et le nourrisson, l'expulsion - parfois bruyante - de matières et de gaz.

* Le lavement baryté est nécessaire et suffisant à reconnaitre la forme commune.
La disparité de calibre rectosigmoidien en forme d'entonnoir avec dilatation sus-jacente, et la rétention du produit de contraste constatée sur les clichés du lendemain sont pathognomoniques. Ce dernier symptôme est assez évocateur chez le nouveau-né qui n'a pas encore développé de distention colique.

Le bilan radiologique contribue par ailleurs à exclure les autres causes de constipation néonatale (bouchon ou iléus méconial, occlusion organique...), tout en sachant qu'un transit "paresseux" fait partie de tableaux cliniques tels l'hypothyroïdie, la maladie coeliaque ou la mucoviscidose.

* L'examen histologique des fragments muco-musculaires prélevés sur le rectum ou le colon apporte la preuve de l'anomalie de l'innervation intrinsèque, et permet d'en préciser l'étendue. L'amélioration des techniques permets de mettre en évidence sur des micro-fragments prélevés par succion les filets nerveux riches en acétylcholinestérase et autres inhibiteurs des neurotransmetteurs.

Rappel anatomophysiologique:

* L'anomalie neurologique intéresse habituellement le rectosigmoide, elle se traduit par un état de spasme (achalasie) qui entrave la progression des ondes péristaltiques. Il en résulte la dilatation du segment sus-jacent, dont les parois s'épaississent et se remanient au contact des stercolithes.
La transition entre le segment achalasique et l'intestin normal n'est pas bien tranchée tant sur les plans histologique que fonctionnel.

* Paradoxalement, l'anomalie intrinsèque à minima, limitée à la région juxta-anale, donne lieu à des manifestations cliniques des plus morbides.

* les processus de la continence font intervenir trois structures anatomiques: l'ampoule rectale, réceptacle des matières, l'appareil sphinctérien anal et le siphon sigmoidien qui se comporte en soupape de décompression du rectum.

* Le réflexe recto-anal définit le relâchement du sphincter anal interne quand la distension de l'ampoule rectale atteint un certain seuil. Cet automatisme propre au nourrisson s'estompe avec l'âge. La maturation du système nerveux central et l'acquisition d'une discipline hygiénique font intervenir le sphincter externe qui assure une continence de relai si les conditions de la défécation ne sont pas réalisées.
Quand les possibilités du sphincter externe sont à leur tour dépassées par le besoin urgent de déféquer, un second relai est pris par les releveurs de l'anus dont les contractions secouent le plancher pelvien de bas en haut, refoulant ainsi le contenu du rectum vers le sigmoïde, dans l'attente du moment propice à pouvoir de soulager.
* La muqueuse de la face antérieure du rectum est riche en récepteurs sensibles à la composition du contenu rectal au point de moduler le relâchement sphinctérien, permettant l'expulsion des gaz et la rétention des liquides et des matières.
* Ces réflexes, très élaborés et d'aquisition lente, n'ont pas l'occasion de se manifester en cas de mégacolon, le segment distal de l'intestin est en état de spasme permanent, l'expulsion incomplète et laborieuse des matières est le fait de la pression abdominale. Aussi, le remplacement du rectosigmoide par l'intestin sus-jacent ne garantit pas dans l'immédiat une continence et une défécation normales, la fuite des gaz et des matières liquides est obligatoire pendant quelques mois, le temps que l'intestin abaissé s'adapte aux nouvelles fonctions qu'on lui assigne.

Critères thérapeutiques:

La cure radicale consiste en l'ablation du segment achalasique suivie de l'abaissement de l'intestin sus-jacent normalement innervé. Cette cure radicale doit être la plus économe possible quant à l'ablation des structures anatomiques intervenant dans les processus de la continence. Il est exceptionnel d'entreprendre une telle intervention avant l'âge de six mois, s'agissant d'un acte chirurgical majeur au cours duquel on manipule, à travers une cavité pelvienne exiguë, des organes à contenu septique.

1- Les palliatifs font appel à des moyens simples relevant du nursing, ou à la dérivation du transit intestinal par anus artificiel.

- Le nursing réalisé par stimulation de l'ampoule rectale à l'aide de sonde a pour but de lever momentanément le spasme rectosigmoidien et de provoquer l'expulsion du contenu préalablement fluidifié par lavement.
- La défaillance du nursing ou le développement d'une complication incitent à entreprendre une dérivation de décharge. En dépit des ennuis qu'elle occasionne et de la réticence de la famille à accepter cette solution d'attente, la colostomie 2   reste le moyen le plus fiable pour préparer l'enfant à subir une intervention des plus agressives.

2- La cure radicale:

On dispose de deux types d'interventions selon que l'on sacrifie ou non le rectum lors de l'ablation du segment achalasique: l'intervention de Swenson est radicale au sens propre du terme, quant aux autres procédés (Duhamel, Soave, Rehbein et leurs assimilés), ils conservent une partie plus ou moins importante de l'ampoule rectale.

* La préparation de l'intestin démarre la veille de l'intervention, le colon en aval de la colostomie est purgé par deux lavements au sérum salé tiédi et "bétadiné".
L'intervention est conduite sous intubation trachéale, avec pose de sonde nasogastrique poussée au-delà du pylore, d'une sonde vésicale et d'un accès veineux central.
Les pertes en sang compensées en per-opératoire et corrigées par la pesée des compresses.

- L'opération de Swenson 3 : est conseillée à partir de l'âge d'un an.
Après ablation du recto-sigmoide, de la partie distendue du segment sus-jacent et de la moitié postérieure du sphincter interne, l'intestin est abaissé à travers le pelvis et anastomosé à l'anus.
Les résultats fonctionnels sont satisfaisants dans près de la moitié des cas.
Les suites sont marquées durant quelques mois par des souillures et la difficulté de contrôler les matières liquides, mais la complication la plus fréquente est la sténose de la jonction colo-anale.
C'est l'intervention la plus logique, elle réalise l'ablation de tout le segment achalasique, mais elle est d'exécution laborieuse, et risquée entre des mains peu habituées à la chirurgie pelvienne.

- L'opération de Rehbein 4 : L'exérèse du segment achalasique conserve le tiers distal de l'ampoule rectale, laissant en place une part du substratum réflexe.
La variante de Kyoto mène l'exérèse en oblique ne conservant que la paroi antérieure.

- L'opération de Duhamel  5 limite l'exérèse au segment colique achalasique, l'ampoule rectale conservée est transformée en cul-de-sac. Le colon sain est abaissé en rétro-rectal et en trans-anal, puis est mis en communication avec la poche rectale.
C'est le procédé le moins agressif, la dissection pelvienne est réduite au minimum au point qu'on peut le proposer à la naissance et faire ainsi l'économie d'une colostomie.
Cependant, il a l'inconvénient de laisser en place une poche où s'enclavent les fécalomes, sources d'encoprésie.
Les variantes proposées insistent sur l'élargissement de la communication colo-rectale, la réduction de la poche résiduelle, l'abouchement colo-anal en trans ou en sous-sphinctérien, la sphinctérotomie complémentaire...

- L'opération de Soave 6 : le colon fonctionnel est extériorisé à travers le cylindre recto-anal préalablement dépouillé de sa couche muqueuse.
L'avantage de ce procédé original est d'éviter toute dissection du rectum et des structures qui l'entourent.

3- Les interventions atypiques: s'adressent aux formes extrêmes de la maladie de Hirschsprung, le type juxta-anal et l'achalasie étendue à tout le cadre colique.

- La  sphinctérotomie 7 trans-anale est la section en sous-muqueux du sphincter interne sur toute la hauteur du canal anal.C'est un geste simple et suffisant dans les formes d'aganglionisme court, ou quand il s'agit de spasme anal résiduel.
On la pratique habituellement sur la face postérieure de l'anus, elle gagnerait à être latéralisée, laissant la voie libre pour un éventuel abaissement colique.
La variante de Lynn est une sphinctérotomie prolongée sur la face postérieure du rectum.

- L'opération de Lester Martin consiste à affronter longitudinalement colon et iléon, fendus le long de leurs bords anti-mésentériques. Intervention exceptionnelle et d'exécution très laborieuse, elle s'adresse à l'aganglionisme étendu en deçà de la valvule de Bauhin.

Indications Opératoires:

- La cure radicale du mégacolon néonatal sera entreprise après le sixième mois, sous couvert d'une colostomie de préference au nursing.
- La forme découverte chez un nourrisson de moins de six mois doit être protégée du risque d'une entérocolite par une colostomie si on hésite à pratiquer une intervention de Duhamel.
- Le mégacolon du grand enfant nécessite une longue préparation en raison du retentissement général de la constipation chronique, de la distension abdominale et des phénomènes de stase. Le souci de prévenir une cellulite pelvienne post-opératoire fera écarter les interventions nécessitant une dissection endo-pelvienne (Swenson). Les procédés de Soave ou de Rehbein occasionnent moins de morbidité.
- Le mégacolon juxta-anal relève d'une simple sphinctérotomie.
- L'extension au colon transverse impose la mobilisation du colon droit et de son méso afin de réaliser un abaissement sans tension sur le pédicule mésentérique; dans ce cas, le procédé de Duhamel ou celui de Rehbein réduisent la durée de l'intervention.
- En cas d'aganglionisme intéressant tout le colon, l'opération de Lester Martin reste l'unique procédé utilisable, sous couvert d'une iléostomie de décharge et d'une nutrition parentérale de longue durée.

Prie en charge des complications:

* L'entérocolite est spécifique du mégacolon du nourrisson. Elle est d'installation imprévisible, même après cure radicale; ellet coûte la vie à un enfant sur trois.
C'est une diarrhée profuse, qui "vide" l'enfant en quelques minutes, muco-membraneuse, parfois sanglante, , avec distension abdominale et choc hypovolémique. Bien qu'elle soit amicrobienne, on retrouve souvent du clostridium.
On note à l'examen nécropsique des aires de nécrose des parois intestinales sur un fond de sphacèle de la muqueuse. La cause d'un tel drame est inconnue, on a évoqué le rôle d'une iléite de stase, d'une surinfection induite par le nursing, d'un spasme anal résiduel ou d'une réaction allergique à un facteur alimentaire ou toxique...
Il s'agit d'une urgence qui relève d'une réanimation intensive, encadrée de soins locaux:

- la mise au repos du tube digestif relayée par une nutrition parentérale 8
- la vidange de l'intestin par irrigation continue et lavement au sérum salé et bicarbonaté, elle doit être entreprise avant de pratiquer la  colostomie pour ne pas aggraver les pertes liquidiennes.
- l'exclusion du segment distal à l'aide d'une colostomie complétée ou non d'une sphinctérotomie anale,
- une couverture associant antibiotiques à large spectre dont la Vancomycine®, et des corticoides
- La laparotomie exploratrice n'est entreprise qu'en cas de syndrome péritonéal.
L'enfant rescapé garde un colon irritable, la muqueuse se régénère mal, ne comportant qu'un épithélium cubique, sans cellules muco-sécrétantes.

* Les complications liées la colostomie:

Les ennuis d'observation courante ( inefficacité, insuffisance, irritation, hémorragie ou prolapsus), suscitent moins de préoccupation que le dévelopement d'une invagination ou d'une éviscération.

- La colostomie qui ne donne pas est due soit à un iléus transitoire qu'on lève par simple irrigation, soit à une erreur tactique, l'abouchement du colon intéresse un segment achalasique, le lavement baryté ou l'histologie d'un fragment prélevé sur la berge de l'anus artificiel permet de vérifier cette éventualité, en quel cas une colostomie plus en amont guidée par une biopsie extemporanée est nécessaire.

- Plus fréquente est l'insuffisance par sténose de la stomie. La réfection de la dérivation (colostomie terminale ou en canon de fusil) est nécessaire si la sténose ne cède pas aux tentatives de dilatation.

- L'irritation des téguments (érythème, ulcération) est liée à la rapidité du transit aussi bien qu'à la richesse du contenu en pepsine. Elle relève des soins quotidiens avec toilette de la peau au savon ordinaire, suivie d'application d'antiseptique et d'onguent gras. On conseillera une diététique à base de lait maternel ou de toute autre formule pauvre en graisses.

- Le prolapsus muqueux prend parfois des proportions inquiétantes. Plusieurs facteurs interviennent dans sa genèse: rapidité du transit, écart important entre les pieds de l'anse colique, éversion excessive de la muqueuse. L'oedème qu'il occasionne en rend la réduction laborieuse, la récidive est de règle même après cerclage ou infiltration sous-muqueuse de sérum hypertonique. La prévention est la réfection de la colostomie en canon de fusil avec adossement des pieds de l'anse sur deux cm au moins.

- L'invagination colo, coeco ou iléocolique peut survenir au cours d'un épisode diarrhéique quand la colostomie est placée tout près du cæcum non pariétalisé. La réduction manuelle est sans effet, la seule thérapeutique est la réintervention à travers l'emplacement de l'anus artificiel et le déplacement de la dérivation plus en aval après résection de la colostomie initiale.

- L'éviscération résulte d'une perte de substance de la paroi abdominale fragilisée par l'irritation et l'ulcération. Il s'agit parfois d'un défaut technique ayant laissé une brèche péritonéo-pariétale à travers laquelle s'engage une anse grêle.La réintervention est une urgence, impliquant si nécessaire le déplacement de la colostomie à un endroit adéquat.

3- La péritonite postopératoire , complication gravissime, se développe par ensemensement à partir du contenu intestinal lors des manoeuvres de résection et d'abaissement du colon, ou à la suite d'une perforation spontanée ou provoquée par le nursing.
Elle se manifeste précocement par une distension abdominale, une infiltration oedémateuse des téguments et un état toxique non fébrile.
Elle impose la laparotomie en urgence, la toilette péritonéale, la résection d'anse perforée avec abouchement pariétal et colostomie de décharge.

4- La cellulite pelvienne est propre au grand enfant dont les moyens de défense sont déjà éprouvés et dont les lymphatiques sont engorgés de germes et de toxines.
Elle est à craindre chaque fois que la dissection du pelvis s'avère laborieuse ou quand survient un lâchage de l'anastomose colo-anale.
Elle se manifeste vers la fin de la première semaine par un iléus fébrile avec altération de l'état général et une dysurie. Le diagnostic est difficile, on réintervient souvent pour suspicion d'une occlusion mécanique ou d'une péritonite; l' acte chirurgical se réduit au drainage large de l'abdomen et du pelvis sous couvert d'une colostomie.

5- Le lâchage de l'anastomose colo-anale se manifeste vers la fin de la première semaine par une fièvre inexpliquée et la distension abdominale qui ne réagit pas au sondage. L'exploration anorectale sous anesthésie confirme la désunion et précise son étendue. Il survient vers le cinquième jour, induit par une infection périnéale, ou - éventualité gravissime - par rétraction du moignon colique trop court ou en voie de sphacèle ischémique.
Quand le lâchage est partiel, il donne lieu à la formation d'un granulome inflammatoire , point de départ d'une fistule périnéale. Quand il est total, la suppuration s'étend au pelvis avec développement d'une cellulite péri-rectale, de fistules intarissables et parfois d'une péritonite. L'évolution tardive se fait vers le retrécissement et la sténose du canal anal.
Quelle que soit l'étendue de la désunion, la colostomie de décharge est impérative, elle permet l'exclusion de la jonction colo-anale, et l'exploration plus large si on suspecte une nécrose ischémique du moignon colique.
Pourtant, on peut épargner à l'enfant la plupart de ces graves ennuis en exécutant la cure radicale dans le respect des impératifs de la chirurgie pelvienne, et ce :

- en préparant un moignon colique relativement long, quitte à mobiliser les angles splénique et hépatique,
- en tenant compte de la disposition des arcades vasculaires,
- en s'assurant de la vitalité de la tranche de section colique,
- en s'entourant des conditions d'aseptie lors des manoeuvres d'abaissement.

6- L'encoprésie est spécifique du procédé de Duhamel.
C'est chez le grand enfant qu'elle s'exprime nettement par une sensation d'inconfort, de compression, de souillures, de faux besoins. Elle est due à l'accumulation de fécalomes dans la poche rectale résiduelle quand celle-ci est volumineuse, ou que la communication recto-anale est étroite, ou enfin quand un spasme anal exacerbe cette rétention.
Pour faire la part de chaque facteur, on évacue au doigt les fécalomes enclavés, puis on apprécie - par manométrie - la tonicité du sphincter, et par un lavement baryté le calibre de la communication colorectale et le volume de la poche rectale.
La sphinctérotomie améliore considérablement la fonction même quand les autres facteurs coexistent.Quoiqu'il en soit, on doit prévenir cette éventualité , lors de la cure radicale, en veillant à laisser un moignon rectal le plus réduit possible et communiquant très librement avec le colon, celui-ci gagne à être abaissé en trans-sphinctérien (Duhamel type II).

7- La sténose de l'anastomose colo-anale est la complication habituelle du procédés de Swenson ou de Soave. On sait que toute anastomose circulaire même parfaitement exécutée a tendance à cicatriser en rétrecissant. La désunion partielle ou totale accentue le phénomène en ajoutant la sclérose qui enserre l'anastomose colo-anale.
Cliniquement, le retrécissement se manifeste par une récidive de la constipation due à l'enclavement de fécalomes au-dessus de la jonction coloanale.
La prise ne charge de la sténose est difficile et aux résultats inconstants:
- Les dilatations sont inefficaces en raison de la sclérose péri-anastomotique.
- L'excision et la reconstruction sur le mode circulaire conduit à une sténose encore plus serrée.
- L'excision en sous-muqueux avec interposition d'un lambeau cutanéo-perinéal donnerait dans certains cas un meilleur résultat.

8- L'incontinence anale après cure radicale ou sphinctérotomie est habituelle, elle dure quelques semaines jusqu'à l'adaptation du néorectum à une continence proche de la normale.
Elle peut persister sous formes de souillures par défaut de discrimation de la composition des matières. Quand elle totale et subsiste au-delà du sixème mois, il faut craindre une lésion des plexus hypogastriques ou de l'appail sphinctérien, dans ces cas elle est définitive et constitue une infirmité désespérante.

9- La constipation résiduelle est due soit à une hypertonie du sphincter interne, soit à un aganglionisme résiduel laissé sur l'un des moignons colique ou rectal ou sur les deux. C'est là ou la manométrie est en mesure d'apporter la réponse et d'orienter vers le facteur en cause. Le spasme anal sera levé facilement par sphinctérotomie, l'achalasie par contre nécessite la réintervention avec démontage de la jonction colorectale et réfection de l'abaissement.


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