L’ENTEROCOLITE NECROSANTE

L'Entérocolite nécrosante (ECN) est une forme de fragilisation des parois du tube digestif propre à l’enfant. La plupart des cas se recrutent parmi les prématurés et les nouveau-né pris en charge dans les unités de soins intensifs. La difficulté de reconnaitre les stades de début, les seuls susceptibles d'être contrôlés, fait de cette affection un des défis des plus redoutables en matière de néonatalogie, la mortalité relevée dans bien des Services atteindrait 80%.

1- L’origine et la signification du processus aboutissant à la nécrose de l’intestin ne sont pas totalement élucidées.

On a tout d’abord évoqué les effets d'une ischémie prolongée portant principalement sur l'iléon terminal et le colon, conséquence d'une vasoconstriction des vaisseaux mésentériques . Des facteurs qui seraient liés à ce trouble de la vasomotricité ont été répertoriés, tels:
* la souffrance anténatale, l’hypoxie ¹ , l’exsanguino-transfusion ² , le cathétérisme de l’artère ombilicale, la stase veineuse due à une occlusion ou à une entérite, la pullulation bactérienne, l’allaitement précoce au lait de vache complet...;
* la littérature fait état, d'autre part ,de cas induits par l’effet vasomoteur de certains médicaments, comme la Théophylline administrée en prévention d’un accouchement prématuré, ou l’Indométacine prescrite pour activer la fermeture du canal artériel.
Cependant, il faut bien reconnaitre que tous les prématurés ou les nouveau-nés en détresse et soumis aux mêmes conditions ne développent pas fatalement une ECN. Un tel drame physiologique serait la conséquence de l'intrication des effets de plusieurs des facteurs signalés plus haut avec ceux liés à l'immaturité et à l'état d'hypoxie préexistants. * * Les études épidémiologique effectuées sur de larges séries font ressortir le rôle de la muqueuse digestive du prématuré qui a tendance à se comporter - dans un environnement hypoxique - comme une membrane perméable aux germes, à leurs toxines et aux médiateurs de l’inflammation issus de la fermentation du contenu intestinal.

2- Quoiqu’il en soit, les lésions anatomiques qui en résultent sont variables.
* Elles peuvent rester limitées ou même cicatriser, donnant lieu à des remaniements à type de sténose ou d'atrésie iléales.
* On a rapporté des cas, assez rares, où on ne découvre qu'un abcès cloisonné, une mésentérite ou un appendice gangrené, conditions qu'il convient de considérer chez le nouveau-né comme des aspects mineurs d'une ECN.
* D’autres fois, la fosse iliaque droite est occupée par un plastron organisé autour d'une ou de plusieurs perforations iléales, cæcales ou coliques.

3- Cliniquement, on a l’habitude de décrire des tableaux bien contrastés:

* La phase d’iléus faite de distension abdominale, de vomissements et d’émission de selles  glaireuses et nauséabondes, rapidement masquée par
* le développement d’un syndrome toxique ( lethargie, hypotonie, hypothermie, apnées et  l’aggravation des symptômes digestifs ( vomissements bilieux, selles sanglantes, infiltration  œdémateuse de la paroi abdominale...), cet état de choc septique peut être d’issue fatale m ême en l’absence de perforation.
* Le stade ultime de péritonite stercorale est cliniquement le plus évocateur d’une ECN. L’infiltration de la paroi abdominale par l’œdème et par des plaques scléro-erythémateuses  est le reflet de l’inondation de la cavité abdominale par le contenu intestinal.

En pratique, l’intrication des symptômes cliniques sur un fond de détresse préexistante ne s’exprime pas par cette succession d’états évolutifs aussi tranchés; ce n'est qu'au stade péritonéal que les symptomes chirurgicaux de l'ECN prennent le devant de la scène et incitent à intervenir, et ce, dans des conditions des plus dramatiques qu’un chirurgien puisse rencontrer.

Aussi, la seule attitude qui mènerait au diagnostic d'ECN  avant le développement de l’état pré agonique consiste à en évoquer à tout instant l'éventualité chez tout prématuré, chez le nouveau-né à risque ou en état de détresse, et à rechercher plusieurs fois par jour les signes précurseurs d’une perforation. A cet égard, le concours de l’imagerie médicale est primordial, car les signes radiologiques précédent la symptomatologie clinique.

4- Le bilan radiologique, répété souvent, ne nécessite qu’un cliché d’abdomen sans préparation, dont l’interprétation doit être concentrée sur la fosse iliaque droite, aire de prédilection du processus morbide (a).
L’usage de l’échographie a tendance à supplanter la radiographie conventionnelle qui nécessite de laborieuses manipulations d’un bébé à l’état critique, amarré à de nombreux appareils et tuyaux.

Si les symptomes d'épanchement intrapéritonéal sont aisément reconnaissables, il n'en est pas de même quand il s'agit de reconnaitre la dissémination des gaz entre les tuniques de la paroi digestive.Cette pneumatose se traduit par de très fines clartés linéaires ou en chapelet, disposées parallèlement à la lumière intestinale, images très fugaces et variables d'un cliché à l'autre.
Plus délicate encore est la découverte de la migration de ces gaz à travers le réseau portal, qu’on s’appliquera à rechercher au sein de l’opacité du lobe droit du foie sous forme de fines et claires arborisations disposées en éventail.
Par contre, l’épanchement intra-abdominal dû à la perforation du tube digestif est évident sur les clichés pris en position verticale (c). Le croissant gazeux sous-diaphragmatique peut être réduit à son aspect classique (b). Quand il est abondant, il refoule vers le bas les organes sus-mésocoliques qui viennent flotter sur l’épanchement liquidien sous-jacent. Le pneumopéritoine est moins net sur les clichés pris en décubitus dorsal, sous forme d’une aire gazeuse centrale, au sein de laquelle se projettent les structures omphaliques (ligaments falciforme, ouraque, artère ombilicale).

5- Le bilan biologique standard est de peu d’intérêt, à moins de disposer de moyens d’investigation élaborés permettant d’apprécier l’état inflammatoire qui inciterait à entreprendre  une exploration précoce (leucopénie et hypoplaquettose inflammatoires, augmentation de granulocytes immatures et des  médiateurs de l'inflammation), ou d’adapter l’antibiothérapie aux germes identifiés à la culture des prélèvements.

6- La démarche thérapeutique est complexe et encore insuffisamment codifiée, les multiples stratégies proposées sont le reflet de la controverse pédiatres /chirurgiens quant à l’indication et le moment de l’exploration chirurgicale.
Quoiqu’il en soit, étant donné qu’on ne sait pas encore contrôler le processus de nécrose de l’intestin, l’efficacité de la thérapeutique réside dans le souci d’en limiter les dégâts et ce, par le rétablissement de l’irrigation mésentérique, par la lutte contre la pullulation bactérienne, et par l’identification à temps du stade évolutif contrôlable chirurgicalement.

6-1 Le suivi médical, constamment réadapté à l’évolution, doit assurer:
    - un minimum de confort hémodynamique,
    - le maintien de l'équilibre métabolique ³ ,
    - une hématose efficace,
    - la lutte antibactérienne,
    - la mise au repos du tube digestif, et une nutrition parentérale ⁴ .

Cependant, ce programme de soins intensifs n’a de chance d’aider l’enfant à surmonter sa détresse que si l’environnement s'y prête: économie des gestes, discipline d’aseptie, prévention des facteurs aggravants tels l’hypothermie ⁵ , la promiscuité, les manoeuvres agressives, l’hygiène routinière,...

Entrepris le plus tôt possible et constamment réadapté, ce traitement médical est souvent efficace. La littérature est riche en observations de cas d’ECN avec perforation notable ayant favorablement évolué en l’absence de tout acte chirurgical.

6-2 Quel serait donc l’apport de la chirurgie dans le cadre de ce programme thérapeutique?
Nous sommes d’avis que tout enfant ayant développé une perforation intestinale doit être confié au chirurgien. Ceci étant admis, il est évident que c’est l’état du terrain et l’étendue des dégâts anatomiques qui conditionnent l’importance de l’acte chirurgical, tout en étant guidé par trois contraintes:
    * conserver la valvule de Bauhin ,
    * mettre au repos le segment intestinal endommagé à l'aide d' une entérostomie d’amont,
    * remettre à plus tard le rétablissement de la continuité du tube digestif en cas de résection.
    Il s'agit , en d'autres termes, de faire pour le mieux et au plus juste.

6-3
    * Dans le cas d'enfant moribond, l’acte chirurgical - mené sous anesthésie locale - sera réduit à la simple irrigation-drainage, complétée si possible  d’une entérostomie d’amont,
    * Quand l’état physique permet un acte plus élaboré, la laparotomie exploratrice permet de faire le bilan des lésions, de procéder à une bonne toilette péritonéale et d’entreprendre soit la résection du segment perforé complétée par une double entérostomie, soit son extériorisation selon le procédé de Mickulicz ⁶ .
    * Enfin, l’indication d’un abord chirurgical est difficile à poser quand on est en présence d’une  simple pneumatose intestinale sans syndrome péritonéal ni embolisation portale, l’expectative "armée" est peut-être l’attitude raisonnable.