EPIPHYSIOLYSE

L’épiphysiolyse est une entité anatomo-clinique définie par la séparation de la tête fémorale de son assise cervicale, suite à la fissuration du cartilage de croissance qui les unit. Le cisaillement de ce dernier induit le glissement progressif ou aigu du col par rapport à la tête maintenue dans le cotyle.

La jonction cervico-céphalique, de par son orientation presque verticale, est la plus exposée que n’importe quel autre cartilage de croissance. Elle l’est encore plus au cours de l’adolescence, période durant laquelle les lignes épiphysaires sont soumises aux effets antagonistes des hormones somatotropes et sexuelles.

Ce type de dislocation est un événement lourd de conséquences, aggravées souvent par les manœuvres thérapeutiques ; il en résulte qu’un patient sur trois souffrira d’une sérieuse infirmité le reste de son existence. C’est la première cause d’invalidité survenant au cours de l’adolescence. Les filles sont atteintes plus précocement que les garçons (13-15 ans) ; ces derniers sont les plus concernés dans une proportion de trois garçons pour une fille. Elle touche avec prédilection la hanche gauche, et une fois sur cinq, les images de la hanche opposée montrent des stigmates de fragilité.

Les facteurs favorisants sont multiples ; ils sont en premier lieu anatomiques ; la verticalisation du cartilage conjugal, l’excès de valgus cervical, le relâchement du manchon périosté, etc. contribuent à fragiliser l’architecture fémorale de l’adolescent.

Souvent, on est frappé par le morphotype particulier de l’enfant, il s’agit soit de jeunes obèses, avec un retard de développement génital, soit d’enfants longilignes ayant grandi trop rapidement, au sujet des quels on évoque un syndrome pseudo-énuchoide.

De nombreuses observations évoquent une carence vitaminique, ou une intoxication alimentaire chronique à base d’aminonitriles. Cette éventualité, bien connue en médecine vétérinaire, se retrouverait chez les enfants intoxiqués par le lait contenant ces substances.

On a rapporté par ailleurs des cas compliquant le cours d’une insuffisance rénale ou endocrinienne, une sarcoïdose, la sclérose en plaques, la maladie de Calvé-Perthes, une susceptibilité auto-immune, un terrain irradié, une prédisposition familiale, etc.

Quelles qu’il en soit, la fragilisation du cartilage de croissance prédispose à sa fissuration sous l’effet d’un facteur mécanique, souvent mineur. Le glissement se développe par cisaillement, la tête fémorale étant en porte-à-faux entre le poids du corps et l’action des muscles mobilisateur du fémur. Le rythme du glissement est généralement lent ; parfois il rapidement invalidant par sa rapidité, à l’occasion d’un traumatisme, un faux pas ou une brusque surcharge.

Les effets du glissement

Le cartilage de croissance se fissure au niveau de sa couche hypertrophiée, la plus sensible aux tiraillements mécaniques. Une fois amorcé, le glissement évolue de façon variable  selon l’importance des facteurs déclenchants ; en glissant le col emporte avec lui une lamelle de cartilage dont la plus grande part reste colée à la base de la tête fémorale.

Le tonus du psoas et des adducteurs entretient le glissement, entraînant progressivement la cuisse en adduction et rotation externe ; les tranches du décollement se trouvent ainsi orientées vers l’avant, leurs projections radiologiques vont se chevaucher au fur et à mesure du déplacement de la tête derrière le col.

Les structures contiguës réagissent à leur manière au stress mécanique et physiologique.

· le manchon périosté unissant la tête au col se distend au point de se déchirer ;

· l’irritation de la synoviale se traduit précocement par l’hydarthrose dont la pression réalise une sorte de tamponnade asphyxiant l’irrigation de la tête ;

· parfois, le cartilage articulaire se fissure et se nécrose par endroits, annonçant le développement d’une coxite laminaire responsable d’une ankylose fibreuse définitive ;

· les interstices libérés par le glissement entre le col et la tête se comblent progressivement de cal osseux, cette ostéogenèse contribue ainsi à fixer les remaniements et la désaxation caractéristique de la coxa vara.

Le tableau clinique de début est fait de vagues douleurs localisées tantôt à la hanche et irradiant à la cuisse, tantôt au genou ; on les rapporte au rythme de croissance, ou au surmenage physique en raison de leur majoration en fin de journée. C’est en fin de compte l’installation d’une boiterie et d’une attitude antalgique qui incite à consulter.

Le bilan physique à ce stade confirme la fugacité de symptômes (limitation des mouvements, atténuation du pli fessier, mobilisation passive douloureuse) qu’on observe au stade de début de toute affection impliquant la hanche, telles une synovite, une arthrite, la coxalgie, la maladie de Calvé-Perthes.

- Le glissement aigu immobilise l’enfant au lit, en attitude antalgique fixant la hanche en léger flexum et adduction, alors que l’extension est conservée, voire majorée ; le relief du grand trochanter est comparativement plus haut, ce que confirme la mensuration comparative des membres.

- Par contre, le glissement progressif est compatible pendant longtemps avec une fonction articulaire, malgré l’amyotrophie de la cuisse, l’effacement du pli fessier, le discret déséquilibre du bassin ; la mobilité de la hanche est encore possible, aisément dans le sens de l’extension, mais la rotation médiale et l’abduction sont très limitées.

Le bilan radiologique permet:

- d’évaluer l’importance du glissement et de ses effets sur l’orientation des axes fémoraux,

- d’apprécier son degré de stabilisation,

- de scruter l’état de la hanche opposée, et

- d’encadrer la conduite thérapeutique.

Deux clichés suffisent à répondre à ces impératifs ; l’un du bassin de face, l’autre de la hanche fléchie à 90° et en abduction de 45° (incidence de Lauenstein).

On retiendra comme critères de normalité, sur le cliché de face :

- la ligne rasant le bord supérieur du col isole un coin supéro-latéral de l’épiphyse fémorale (ligne de Klein) ; et

- la régularité de courbure de la ligne reliant le bord inférieur du col au bord supérieur du

trou obturateur.

- L’axe du col forme avec la base céphalique un angle droit.

- Le stade de pré glissement est remarquable par l’aspect élargi et hétérogène du cartilage conjugal, la métaphyse cervicale qui le supporte est décalcifiée et truffée de ‘mouchetures’ ; la tête fémorale est pâle, presque transparente et ourlée d’un liseré périphérique. L’irritation de la synoviale se l’œdème de la capsule qui efface les repères anatomiques. Ces symptômes se retrouveraient au niveau de la hanche opposée dans près d’un tiers des cas.

- Le glissement se mesure par le décalage cervico-céphalique ; il est considère mineur, modéré ou sévère selon qu’il représente le tiers, la moitié ou plus du diamètre de la base céphalique.

- Au stade de la coxa vara constituée, le col est méconnaissable, apparemment court, incurvé en arrière et surmonté d’ostéophytes formant une bosse entravant l’abduction. Les remaniements fixent la tête en arrière et au-dessous du col, l’angle d’inclinaison est fortement diminué.

Le diagnostic est discutable aux stades extrêmes de la lyse ou au décours d’un glissement aigu. Les symptômes de début se retrouvent dans des circonstances variées : un traumatisme de la hanche ou du genou, une inflammation (synovite, ostéite, arthrite) ou une dystrophie débutante (nécrose ischémique). C’est devant de tels tableaux mal définis que la radiologie est d’un grand secours :

- Le décollement du col fémoral diffère de l’épiphysiolyse par sa rareté et la violence du traumatisme en cause chez un enfant plus jeune et de morphotype normal. Il s’en distingue surtout par la localisation du cisaillement qui passe à travers la base et non en plein cartilage de croissance, l’épiphyse emporte avec elle toute l’épaisseur du disque conjugal ainsi qu’un fragment osseux arraché à la métaphyse cervicale.

- La coxa vara congénitale est remarquable à la naissance par les membres courts, avec limitation de l’abduction et la rotation interne. L’angle d’inclinaison peut être inférieur à 90°. Elle est à rapprocher de la forme infantile, dystrophie familiale associée parfois à une dysostose cleido-cranienne. L’imagerie montre un cartilage de croissance boursouflé, très verticalisé, bifurqué en bas de sorte qu’il isole un îlot osseux ; le col est court, sa métaphyse est truffée de micro-noyaux osseux et cartilagineux ; le grand trochanter est haut situé, presque au contact de l’aile iliaque, son noyau est précocement soudé.

Coxa vara congénitale

La prise en charge thérapeutique est un sujet d’actualité en raison de la difficulté de codifier les étapes d’un programme dont les objectifs sont à priori clairement définis : contrôler le glissement, hâter la soudure du cartilage et récupérer au mieux une bonne fonction articulaire.

Or, chaque étape de cet ambitieux programme est exposée au risque de redoutables complications liées autant aux effets de la lyse qu’à ceux des manœuvres thérapeutiques.

Les modalités

· La réduction orthopédique manuelle immédiate ou progressive par traction, maintenue par ostéosynthèse percutanée;

· La réduction chirurgicale stabilisée par épiphysiodèse ;

· La correction de la coxa vara constituée ;

· L’arthrodèse ou l’arthroplastie totale de la hanche.

Les deux premières propositions s’adressent au glissement aigu, datant de moins d’une quinzaine de jours.

a. Le glissement mineur stabilisé est compatible avec une bonne fonction ; le remodelage physiologique corrige les imperfections anatomiques à condition qu’on ait pris soin de l’immobiliser le temps que l’ossification du cartilage de croissance soit constatée.

Glissement mineur stabilisé

b. La mise sous traction en abduction et rotation interne est conseillée par de nombreux auteurs, elle réduit le glissement, sans pour autant activer la soudure du cartilage conjugal dans des délais raisonnables. Autrement, elle est utile comme étape préparatoire à une intervention, pendant quelques jours, le temps d’obtenir le relâchement des contractures musculaires.

c. La réduction du glissement sous anesthésie générale et contrôle radioscopique est stabilisée par embrochage ou vissage percutané. Le patient est maintenu au lit pendant trois semaines, la mobilisation passive est conseillée dès le 15° jour. Il pourra déambuler sans appui et à l’aide de béquilles au bout d’un mois, la mise en charge sera autorisée au terme du 3° mois. Les broches seront retirées après constatation de la soudure du cartilage de croissance, événement qui survient au bout de 6 à 12 mois.

d. Howorth réduit le glissement à ciel ouvert, il le stabilise à l’aide de chevilles d’os compacte implantées par forage cervico-céphalique. Cette épiphysiodèse vise à activer la soudure du cartilage conjugal en quelques semaines. L’immobilisation plâtrée ou sous traction ne réduit pas le risque de fracture des greffons. Bien qu’il s’agisse d’une intervention majeure et d’exécution délicate, l’incidence de complications entravant le devenir fonctionnel est très faible. Les résultats obtenus par l’auteur sont remarquables, il rapporte un seul cas de coxite laminaire dans sa série de 26 cas traités par enchevillement.

e. L’ostéotomie sous-capitale (procédé de Freibert) s’attaque directement à la difformité cervico-céphalique de la coxa vara constituée. L’ostéotomie cunéiforme et le rabotage des reliquats du cartilage conjugal neutralisent les tiraillements menaçant le réseau artériel. La conservation d’un mur capsulo-périosté postérieur (technique de Dunn) sécurise l’apport vasculaire.

f. Le souci de se prémunir contre les risques dégénératifs a incité certains auteurs à conserver la déformation cervico-céphalique telle quelle, et à corriger ses défauts par une ostéotomie cunéiforme inter trochantérienne. Ainsi, la déformation créée au niveau distal du col compenserait en quelque sorte la désorientation proximale. Les résultats semblent encourageants en raison du potentiel de plasticité propre à l’adolescence.

Le procédé type est l’ostéotomie inter trochantérienne de valgisation de Southwick, elle réalise une triple correction portant sur le varus, l’hyper extension et la rotation interne. Il s’agit d’une intervention complexe et laborieuse, nécessitant une appréciation spatiale méticuleuse des difformités sur images scannées. La désinsertion du psoas-iliaque neutralise ses effets compressifs sur le cartilage articulaire.

g. L’éventualité d’une arthrodèse doit tenir compte des impératifs de la marche normale au cours de laquelle on fléchit légérement les articulations principales du membre inférieur (genou & hanche) pour éviter de racler le sol avec le talon. Aussi, doit-on fixer la hanche en très légères flexion, abduction et rotation externe. La bascule du bassin masque progressivement la boiterie résultant du raccourcissement du membre.

h. L’introduction d’arthroplastie totale de la hanche sans ciment a rabaissé l’âge d’indication de cette solution qu’on conseille actuellement aux adultes à partir de la trentaine d’âge. Elle est réalisable même sur une hanche arthodésée.

Les complications

La transfixion coxo-fémorale par le matériel d’ostéosynthèse introduit en percutané endommage le cartilage articulaire, les ilots de nécrose induits par l’érosion ont tendance à confluer, leur extension est exacerbée par l’irritation de la membrane synoviale qui développe des granulomes aux effets abrasifs.

De nombreuses astuces et calculs tentent de minimiser ce risque en codifiant le centrage du matériel d’ostéosynthèse. Or c’est là que réside la difficulté, comment s’orienter quand la tête se projette derrière un col apparemment déformé sans endommager le réseau vasculaire ? Il s’agit là d’une manœuvre délicate, laborieuse et consommatrice de patience et de rayons.

L’usage de vis aux dimensions adéquates serait préférable au faisceau de broches, le fait qu’une seule suffit à stabiliser le glissement réduit considérablement les aléas de cette manœuvre d’orientation.

Le raccourcissement du membre est la conséquence de l’ascension du fémur ou d’une ostéotomie. Il induit à son tour le déséquilibre du bassin, l’hypotonie des fessiers et la rétroversion du grand trochanter. Le déficit peut être compensé par le port d’une semelle, ou spontanément par l’équin du côté atteint combiné ou non au flexum du genou opposé.

- La nécrose de la tête fémorale est de nature ischémique. L’artère circonflexe postérieure est la principale source d’irrigation cervico-céphalique, l’apport de l’artère du ligament rond étant négligeable après la troisième année d’âge. Elle se détache de la fémorale profonde, croise le bord médial du tendon du psoas, puis le bord inférieur du col, aboutit à sa face postérieure sur laquelle elle développe vasculaire qui fait corps avec le périoste jusqu’à la base de la tête fémorale dont il transperce la coque et se résout dans le noyau épiphysaire. L’ischémie résultant d’un glissement aigu peut être due à l’épanchement intra-articulaire dont la pression crée les conditions d’une tamponnade. Généralement, elle est le fait de l’étirement ou la rupture du manchon périosté lors des tentatives de réduction et des manipulations chirurgicales.

Nécrose ischémique de la tête fémorale

La nécrose est rarement totale, elle porte habituellement sur le pôle supéro-antérieur de la tête, là où l’appui est maximum. La zone ischémiée se condense, s’aplatit progressivement avant de se transformer en s équestre, corps étranger menaçant le cartilage sain.

La hanche atteinte peut rester indolore aussi longtemps que dure sa mobilité. Le patient s’habitue progressivement à son infirmité à laquelle il adapte son activité physique.

Les palliatifs proposés (traction, antalgiques, anti-inflammatoires, thermalisme, usage de cane, etc.) aident à retarder la décision d’une arthrodèse ou d’une arthroplastie.

En cas de bilatéralité, la décision thérapeutique tiendra compte de l’âge et du sexe, de l’état du capital articulaire, de l’avis et des ambitions du patient.

- Si la fonction est partiellement conservée avec une tête moyennement endommagée, on conseillera une ostéotomie de recentrage ; l’arthrodèse sera envisagée du côté le plus endommagé.

- Quand les deux hanches sont sévèrement atteintes, l’arthroplastie d’un côté précédera de plusieurs mois ou années l’arthrodèse du côté opposé.

- Enfin, une hanche arthrodèse peut être reconstituée artificiellement à l’âge qui se prêtera le mieux.

- La chondrloyse est la destruction lente du cartilage articulaire coxo-fémoral ; elle correspond à la coxite laminaire juvénile décrite par Waldenström. Outre les facteurs mécaniques rapportés précédemment, une prédisposition auto-immunitaire vis à vis du cartilage hyalin interviendrait dans la genèse de cette dégénérescence.

Elle s’observe dans la moitié des cas dans les suites d’une transfixion du cotyle ou d’une ostéotomie.

Le développement de la chondrloyse s’exprime de deux manières, la forme sévère évolue en quelques mois vers l’ankylose ; l’aspect radiologique débute par l’ostéoporose périphérique, le pincement de l’interligne articulaire, et l’accélération de la soudure des cartilages épiphysaire et trochantérien.

La forme bénigne se traduit souvent par la reconstitution partielle ou totale de l’interligne après une à deux années d’évolution. La régénération des chondrocytes a été observée dans les suites d’ostéotomies cunéiformes jusqu’à douze mois après l’intervention. Certains auteurs attirent l’attention sur une période à risque de chondrloyse, conseillant de surseoir à toute intervention chirurgicale, six mois à douze mois après la soudure du cartilage.

Crawford pour sa part recommande la capsulotomie subtotale, l’ablation des ostéophytes et du pannus, la ténotomie des adducteurs/psoas-iliaque et la mobilisation passive post opératoire sous traction et analgésiques.

En cas d’échec, l’arthrodèse ou l’arthroplastie seront envisagées.

- La hanche opposée doit faire l’objet d’une attention soutenue lors du suivi clinique. Elle serait sujette à une lyse du cartilage de croissance dans une proportion de près de 40% selon plusieurs publications.

Le pronostic, serait globalement bon en cas de glissement modéré et stabilisé sans aucune manipulation. Il en est autrement quand les conséquences invalidantes liées à certaines manœuvres thérapeutiques annonciatrices d’une sérieuse infirmité.